Syndrome de Sturge-Weber Symptômes et traitement

Le syndrome de Sturge-Weber est un trouble de la peau et du système nerveux. Son symptôme le plus notable est une tache de naissance allant du rose pâle au violet foncé sur le visage, appelée tache de porto. Cependant, toutes les personnes qui ont une tache de porto n'ont pas le syndrome de Sturge-Weber. Le syndrome de Sturge-Weber est présent à la naissance, mais on ne sait pas quelle en est la cause ni quelle en est la fréquence. Il affecte les hommes et les femmes de toutes les origines ethniques.
Il existe trois types de syndrome de Sturge-Weber:

Type I - type le plus courant, inclut les taches de vin et les angiomes cérébraux
Type II - tache de porto mais pas d'angiome cérébral
Type III - angiome cérébral mais pas de taches de vin

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Sturge-Weber incluent:

Tache de vin de Porto - Cette tache de naissance sur le visage peut varier en taille, mais elle recouvre généralement au moins une paupière supérieure et le front. Elle peut aller du rose pâle au violet foncé et est causée par une croissance excessive de minuscules vaisseaux sanguins (capillaires) juste sous la surface de la peau. La tache de porto peut être plus difficile à voir chez les personnes à la peau foncée.
Crises épileptiques - Environ 75 à 90% des personnes atteintes du syndrome de Sturge-Weber développent des crises épileptiques débutant souvent vers un an. Les crises résultent d'une croissance excessive de vaisseaux sanguins (angiomes) à la surface du cerveau, généralement à l'arrière du cerveau, du même côté que la tache de porto..
Faiblesse - Environ 25 à 56% des personnes développent une faiblesse ou une perte d'usage d'un côté du corps (hémiparésie), souvent du côté opposé à la tache de vin.
Les retards de développement et les retards mentaux affectent environ 50 à 60% des personnes..
Maux de tête
Augmentation de la pression dans les yeux (glaucome) - Environ 70 pour cent des personnes développent un glaucome dans les yeux près de la tache de porto.

Diagnostic

Un diagnostic de syndrome de Sturge-Weber peut être suggéré par la présence d'une tache de vin Porto sur un œil et le front. La tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent examiner le cerveau pour détecter la présence d'un ou de plusieurs angiomes, ce qui confirmerait le diagnostic. L'enfant atteint du syndrome de Sturge-Weber subira un examen neurologique pour rechercher les complications de l'angiome cérébral, telles que les convulsions ou la faiblesse..

Traitement

Le traitement du syndrome de Sturge-Weber est axé sur les symptômes. En cas de convulsions, des médicaments antiseiziers tels que la carbamazépine (Tegretol), la phénytoïne (Dilantin) ou l'acide valproïque (Depakote, Depakene) sont administrés. Les médicaments sont utilisés pour réduire et contrôler le glaucome et les maux de tête. Le traitement au laser peut alléger ou éliminer la tache de vin sur le visage. Plusieurs traitements peuvent être nécessaires.