Symptômes et traitement du syndrome de Prader-Willi
Les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi veulent manger constamment parce qu'elles ne se sentent jamais rassasiées (hyperphagie) et ont généralement du mal à contrôler leur poids. De nombreuses complications du syndrome de Prader-Willi sont dues à l'obésité.
Si vous ou votre enfant êtes atteint du syndrome de Prader-Willi, une équipe de spécialistes peut travailler avec vous pour gérer les symptômes, réduire le risque de survenue de complications et améliorer la qualité de vie..
Prader-Willi se produit chez environ une personne sur 12 000 à 15 000, chez des garçons et des filles, ainsi que chez des personnes de toutes les origines ethniques. Le syndrome de Prader-Willi est généralement diagnostiqué par l'apparence et les comportements d'un enfant, puis confirmé par des tests génétiques spécialisés sur un échantillon de sang. Bien que rare, le syndrome de Prader-Willi est la cause génétique d'obésité la plus répandue.
Symptômes du syndrome de Prader-Willi
Au début, un nourrisson atteint du syndrome de Prader-Willi aura du mal à grossir et à prendre du poids (retard de croissance). En raison de la faiblesse des muscles (hypotonie), le nourrisson n'est pas capable de boire au biberon et peut avoir besoin de techniques d'alimentation spéciales ou d'une alimentation par sonde jusqu'à ce que ses muscles deviennent plus forts. Les nourrissons atteints du syndrome de Prader-Willi sont souvent derrière d'autres enfants en développement.Entre 1 et 6 ans, l’enfant atteint du syndrome de Prader-Willi développe soudainement un intérêt énorme pour la nourriture et commence à trop manger. On pense que l'enfant avec Prader-Willi ne se sent jamais rassasié après avoir mangé, et peut en fait continuer à manger. Les parents d'enfants atteints du syndrome doivent souvent verrouiller les armoires de cuisine et le réfrigérateur pour limiter l'accès de l'enfant à la nourriture. Les enfants prennent du poids rapidement à cet âge.
Le taux de croissance ralentit
En plus de trop manger, l'enfant avec Prader-Willi cesse de croître à un rythme normal. L'enfant devient petit pour son âge et devient en surpoids par excès de nourriture.Les enfants atteints du syndrome de Prader-Willi ont des problèmes endocriniens, notamment une sécrétion réduite ou absente d'hormones sexuelles (hypogonadisme) et un développement sexuel retardé ou incomplet. Les enfants atteints du syndrome peuvent également présenter un retard mental ou des problèmes d'apprentissage légers à modérés, ainsi que des problèmes de comportement tels que l'obsession, la contrainte, l'entêtement et les crises de colère..
Traits faciaux distinctifs
Les traits faciaux distinctifs identifient également un enfant atteint du syndrome de Prader-Willi. Celles-ci incluent un visage étroit, des yeux en amande, une bouche d'apparence réduite, une lèvre supérieure mince avec des coins de la bouche inclinés et des joues charnues. Les yeux de l'enfant peuvent se croiser (strabisme).Traitement du syndrome de Prader-Willi
Le syndrome de Prader-Willi n’est pas guéri. Cependant, les problèmes physiques causés par le syndrome peuvent être gérés. Pendant la petite enfance, des techniques et des préparations alimentaires spéciales peuvent aider le nourrisson à grandir. La thérapie physique et l'exercice contribuent à améliorer la force et la coordination. L'administration d'hormone de croissance humaine (Genotropin, Humatrope, Norditropin) améliore la masse musculaire et la croissance.L'orthophonie peut aider les enfants qui ont du retard dans leurs compétences linguistiques à rattraper leurs pairs. Les services et soutiens d'éducation spéciale aident les enfants de Prader-Willi à atteindre leur pleine capacité.
À mesure que l'enfant grandit, il est possible de contrôler les problèmes d'alimentation et de poids avec un régime équilibré et faible en calories, une surveillance du poids, une restriction alimentaire externe et des exercices quotidiens..
