Déficience auditive liée à la maladie auto-immune de l'oreille interne

La maladie auto-immune de l'oreille interne est une affection rare qui entraîne une diminution rapide de votre capacité auditive et parfois des symptômes tels que des vertiges ou une perte d'équilibre.

Qu'est-ce que la maladie auto-immune de l'oreille interne et ses causes??

Les maladies auto-immunes qui affectent l'oreille interne ne sont pas toutes bien comprises. Cependant, elles impliquent généralement des composants du système immunitaire (cellules immunitaires ou anticorps) qui, pour des raisons inconnues, commencent à attaquer les structures qui constituent l'oreille interne. Il existe plusieurs théories sur la façon dont cela se produit, mais cela se produit généralement en relation avec une autre maladie auto-immune coexistante, telle que:

Allergies (le plus souvent liées à l'alimentation)
Syndrome de Cogan
Lupus érythémateux disséminé (on pense que cela est courant, mais une perte auditive peut également être liée aux effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter cette maladie)
Syndrome de Sjogren (parfois appelé syndrome de sécheresse oculaire)
Polyarthrite rhumatoïde (controversée)
Spondylarthrite ankylosante
Colite ulcéreuse
Granulomatose avec polyangiite
Sclérodermie
Arthrite psoriasique
La maladie de Behcet
Polychondrite récidivante (commune)
Polyartérite nodale

Certaines maladies infectieuses ont également été associées à une perte auditive auto-immune. Ceux-ci inclus:

maladie de Lyme
Syphilis

On pense que ces maladies sont associées à une production accrue d'anticorps et à l'attaque ultérieure de l'oreille interne par ces anticorps. Les autres causes possibles ou conditions associées incluent:

Hydrops post-traumatiques (une maladie rare qui survient après une blessure à la tête)
Traumatisme chirurgical ou traumatisme de l'os temporal
la maladie de Ménière

La perte auditive causée par une maladie auto-immune est une cause relativement rare de perte auditive représentant environ 1% des cas..

Symptômes de la maladie auto-immune de l'oreille interne

Le symptôme le plus caractéristique de la maladie auto-immune de l'oreille interne est une perte soudaine de l'ouïe qui se produit généralement dans les deux oreilles (bilatéralement). Cette perte auditive rapide est généralement classée comme neurosensorielle et s'accompagne souvent de symptômes vestibulaires tels que des vertiges ou une perte d'équilibre. La perte auditive se produit généralement sur une période de quelques mois.

Diagnostiquer la maladie auto-immune de l'oreille interne

Si vous présentez des symptômes de maladie auto-immune de l'oreille interne, votre médecin peut utiliser plusieurs tests en combinaison pour confirmer ce diagnostic. Voici certains des tests que votre médecin peut choisir de commander:

Des tests sanguins pour aider à confirmer ou à exclure une maladie auto-immune sous-jacente (ANA, vitesse de sédimentation des érythrocytes, facteur rhumatoïde, antigènes de leucocytes humains, protéine C-réactive).
D'autres tests sanguins peuvent inclure: test d'anticorps anti-cochléaires, test de transformation lymphocytaire, titre de Lyme.
Divers tests auditifs comprenant: audiométrie, ABR, test d'émission otoacoustique, ECOG (électrocochléographie).
Votre médecin peut également choisir d’essayer un médicament immunosuppresseur ou un corticostéroïde et voir si vous y répondez. Une réponse positive aiderait à confirmer le diagnostic de maladie auto-immune de l'oreille interne. Cependant, si vous ne répondez pas au médicament, cela ne signifie pas nécessairement que vous ne souffrez pas de maladie auto-immune de l'oreille interne..
Test de la chaise rotative: Ce test permet de déterminer si des vertiges ou des problèmes d'équilibre proviennent du système vestibulaire ou d'une autre partie du corps..

Aucun des tests énumérés ci-dessus n'est spécifique à la maladie auto-immune de l'oreille interne, mais sert à éliminer ou à confirmer les affections associées. Un diagnostic repose sur une combinaison de vos symptômes, de vos antécédents médicaux, des conclusions du médecin au cours d'un examen physique ainsi que de tous les résultats de tests pertinents..

Traitement de la maladie auto-immune de l'oreille interne

Souvent, le traitement de première intention consiste en un traitement oral par des stéroïdes, tels que la prednisone, la dexaméthasone ou même l'aldostérone. Ils sont généralement utilisés pendant environ 1 mois. Les stéroïdes ne sont généralement pas utilisés chez les personnes atteintes de diabète, d’ulcère gastrique, de glaucome ou d’hypertension. Les stéroïdes sont efficaces environ 60% du temps. Les stéroïdes ne doivent jamais être interrompus brusquement, mais plutôt progressivement diminués.
Les stéroïdes oraux peuvent causer des effets secondaires importants chez certaines personnes. Pour cette raison, votre médecin peut choisir de mettre les stéroïdes directement dans votre oreille interne (cette méthode d'administration du médicament s'appelle transtympanique). Il s'agit d'une petite incision chirurgicale pratiquée dans le tympan (appelée myringotomie), qui peut souvent être effectuée sous anesthésie locale ou, si nécessaire, dans un hôpital ou un centre chirurgical sous anesthésie générale. Un tube de tympanostomie est généralement placé pour maintenir l'incision ouverte afin que le traitement puisse être poursuivi pendant un certain temps. La procédure est relativement simple et ne cause généralement pas beaucoup de douleur. Une fois le tube retiré, l'incision guérira d'elle-même assez rapidement.
Si vous n'êtes pas candidat au traitement par stéroïdes ou si le traitement par stéroïdes ne fonctionne pas pour vous, votre médecin peut choisir un autre médicament..
Les médicaments cytotoxiques tels que le méthotrexate et le cyclophosphamide peuvent être efficaces dans le traitement de la maladie auto-immune de l'oreille interne lorsque les stéroïdes échouent ou ne constituent pas une option, mais des effets secondaires peuvent limiter leur utilisation. Le méthotrexate est généralement utilisé car il est associé à moins d'effets secondaires que d'autres médicaments cytotoxiques et, quand ils se produisent, ils sont généralement légers et réversibles..
Les effets secondaires du méthotrexate et du cyclophosphamide peuvent inclure: anémie, thrombocytopénie, toxicité pour les reins ou le foie, infertilité ou suppression de la moelle osseuse. Tout en prenant ces médicaments, votre santé doit être surveillée de près par un médecin et des analyses de sang de routine pour surveiller votre fonction rénale ou hépatique peuvent être nécessaires. Le traitement au méthotrexate a un taux de réussite d'environ 69%.
Les autres médicaments que votre médecin pourrait essayer sont notamment:

Etanercept (antagoniste du facteur de nécrose tumorale)
N-acétylcystéine

Les recherches prouvant l'efficacité de ces médicaments étant très limitées, votre médecin peut décider de ne les essayer que si les autres traitements ont échoué..
La plasmaphérèse constitue un autre traitement possible. La plasmaphérèse est le processus de filtration du sang d'une personne pour éliminer les composants du système immunitaire qui sont supposés attaquer l'oreille interne (antigène, anticorps, etc.). Les substances du système immunitaire qui sont éliminées sont remplacées par une solution saline normale ou une protéine appelée albumine (ou les deux). Ce traitement peut être coûteux et il est peu probable qu'il soit utilisé en première intention..
Quel que soit le traitement utilisé, les recherches ont montré que plus le traitement est commencé rapidement, plus il est susceptible d’être efficace. Pour cette raison, vous devriez consulter un médecin immédiatement si vous présentez des symptômes de maladie auto-immune de l'oreille interne..