Vue d'ensemble du syndrome de Zollinger-Ellison Symptômes, Causes, Diagnostic

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est un trouble rare qui provoque la formation d'une ou de plusieurs tumeurs dans le pancréas ou dans la partie supérieure de l'intestin grêle, appelé duodénum. Il peut aussi causer des ulcères dans l'estomac et le duodénum.
Les tumeurs s'appellent des gastrinomes et sécrètent une grande quantité de l'hormone gastrine. Cela provoque alors une production excessive d'acide gastrique, ce qui peut entraîner des ulcères peptiques.
Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare et, même s'il peut survenir à tout âge, il est plus probable que les personnes âgées de 30 à 60 ans le développent. En outre, parmi toutes les personnes atteintes d'un ulcère peptique, seul un pourcentage infime de ces personnes sera atteint de Zollinger-Ellison.
Les tumeurs sont cancéreuses dans 50% des cas. Ils sécrètent une hormone appelée gastrine qui cause trop d'acide dans l'estomac, ce qui provoque des ulcères gastriques et duodénaux (ulcères peptiques). Les ulcères causés par la ZES sont moins sensibles au traitement que les ulcères peptiques ordinaires. Les causes de l'apparition de tumeurs chez les personnes atteintes de SEA sont inconnues, mais environ 25% des cas de SEA sont associés à un trouble génétique appelé néoplasie endocrinienne multiple..

Symptômes

Rongement, douleur brûlante à l'abdomen
- Cette douleur est généralement située dans la zone située entre le sternum et le nombril.
La sensation de pression, de ballonnement ou de plénitude
- Cette douleur apparaît généralement 30 à 90 minutes après un repas et est souvent soulagée par des antiacides..
Douleur ou sensation de brûlure dans l'abdomen qui monte vers la gorge
- Ceci est causé par des brûlures d'estomac ou un reflux gastro-oesophagien et se produit lorsque le contenu de l'estomac remonte dans l'œsophage.
Vomissement
- Le vomi peut contenir du sang ou ressembler à du marc de café.
La diarrhée
- Les selles peuvent être nauséabondes.
Selles noires et poisseuses
- Du sang dans les selles deviendra rouge foncé ou noir et les rendra lugubres ou collants.
La nausée
Fatigue
La faiblesse
Perte de poids

Les causes

Le syndrome de Zollinger-Ellison est provoqué par une tumeur (gastrinome) ou des tumeurs du pancréas et de l'intestin grêle supérieur (duodénum). Ces tumeurs produisent l'hormone gastrine et sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent une surproduction d'acide gastrique. Cette augmentation de l'acidité peut entraîner le développement d'ulcères peptiques dans l'estomac et le duodénum..

Diagnostic

Test sanguin: Un test sanguin est effectué pour déterminer s’il existe une augmentation du taux de gastrine dans le sang. Un taux élevé de gastrine peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.
Rayon X au baryum: Le patient boit un liquide contenant du baryum, qui recouvrira les parois de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum. Les rayons X sont alors pris. Le médecin examinera ensuite les rayons X à la recherche de signes d'ulcères..
Endoscopie supérieure: Le médecin examine l'intérieur de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument appelé endoscope, un mince tube flexible et éclairé muni d'une lentille. L'endoscope est inséré dans la bouche et dans la gorge, ainsi que dans l'estomac et le duodénum. Le médecin peut rechercher des ulcères et également prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie, pour examen en laboratoire afin de déterminer la présence de tumeurs productrices de gastrine..
Techniques d'imagerie: Un médecin peut utiliser une tomographie informatisée (CT), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et des ultrasons ou un balayage nucléaire pour localiser les tumeurs..

UNE Scanner est un test de diagnostic qui utilise des rayons X avec l'aide de la technologie informatique. Les faisceaux de rayons X sont pris sous de nombreux angles différents pour créer des images en coupe transversale du corps du patient. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image tridimensionnelle pouvant afficher les organes, les os et les tissus de manière très détaillée. IRM, Les signaux magnétiques sont utilisés plutôt que les rayons X pour créer des images du corps humain. Ces images montrent les différences entre les types de tissus.
- Un ultrason envoie des ondes sonores à haute fréquence qui pénètrent dans la zone examinée et rebondissent quand elles atteignent un organe. Ceci est traité par un ordinateur, qui produit une carte de la zone en cours de numérisation.
- Avec le balayage nucléaire, des substances radioactives sont introduites dans le corps et permettent à une gamma caméra de détecter des tumeurs.

Complications

Dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses (malignes). Si les tumeurs sont cancéreuses, le cancer risque de se propager au foie, aux ganglions lymphatiques situés près du pancréas et de l'intestin grêle..
Autres complications du syndrome de Zollinger-Ellison:

Ulcères sévères pouvant conduire à la formation d'un trou dans l'intestin
Perte de sang
Diarrhée chronique
Perte de poids

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est axé sur deux domaines: le traitement des tumeurs et le traitement des ulcères..
La chirurgie est souvent pratiquée s'il n'y a qu'une seule tumeur. Si les tumeurs sont dans le foie, un chirurgien enlèvera le plus possible une tumeur du foie (affaiblissement).
Lorsque la chirurgie des tumeurs n'est pas possible, d'autres traitements sont utilisés:

Tenter de détruire la tumeur en coupant l'irrigation sanguine (embolisation).
Tenter de détruire les cellules cancéreuses en utilisant un courant électrique (ablation par radiofréquence).
Injection de médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer.
Utilisation de la chimiothérapie pour tenter de ralentir la croissance tumorale.

Traitement pour les ulcères:

Les inhibiteurs de la pompe à protons: Ce sont les médicaments les plus efficaces contre le syndrome de Zollinger-Ellison. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont assez puissants et suppriment la production d'acide et favorisent la guérison. Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex et Protonix sont des exemples d'inhibiteurs de la pompe à protons..
Bloqueurs d'acide: Ceux-ci sont également appelés inhibiteurs de l'histamine (H-2). Ces médicaments réduisent la quantité d'acide chlorhydrique libérée dans le tube digestif. Cela aide à soulager la douleur de l'ulcère et favorise la guérison. Les bloqueurs d'acide agissent en empêchant l'histamine d'atteindre les récepteurs de l'histamine. Les récepteurs d'histamine signalent aux cellules sécrétant de l'acide dans l'estomac qu'elles libèrent de l'acide chlorhydrique. Tagamet, Pepcid, Zantac et Axid sont des exemples d'inhibiteurs de l'acide. Les inhibiteurs de l'acide ne fonctionnent pas aussi bien que les inhibiteurs de la pompe à protons, et peuvent ne pas être prescrits par le médecin. Pour les personnes qui utilisent des inhibiteurs de l'acide, ils ont besoin de doses fortes et fréquentes pour qu'ils soient efficaces.

Pronostic

Comme indiqué ci-dessus, dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses. Un diagnostic précoce et l’invention chirurgicale permettent d’atteindre un taux de guérison de seulement 20% à 25%. Cependant, les informations médicales indiquent que les gastrinomes ont une croissance lente et que les patients peuvent vivre plusieurs années après la découverte d'une tumeur. Les médicaments antiacides sont très efficaces pour contrôler les symptômes de la surproduction acide..
Pour un diagnostic, vous devez consulter votre fournisseur de soins de santé. À ce stade, tous les aspects de cette maladie, ainsi que les options de traitement, les soins continus et la surveillance de la maladie, doivent être discutés avec votre médecin. Après le diagnostic, si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s'aggravent, vous devez les signaler à votre médecin.