Un aperçu de l'insuffisance pancréatique exocrine

L'insuffisance pancréatique exocrine (IPE) est une affection malabsorptive qui se produit lorsque le pancréas ne produit pas d'enzymes digestives importantes. Sans ces enzymes, le corps ne peut pas digérer correctement les aliments et absorber les nutriments, en particulier les graisses. Le PEV survient le plus souvent chez les personnes atteintes de maladies du pancréas, bien qu'elles ne présentent souvent pas de symptômes tant que l'état n'est pas avancé et que la fonction du pancréas n'est compromise à plus de 90%..

Symptômes

Les premiers symptômes du PEV peuvent être vagues, bénins et similaires à ceux d’autres maladies gastro-intestinales. La plupart des personnes atteintes du PEV ne présentent pas de symptômes tant que la fonction de leur pancréas n'a pas été compromise à plus de 90%.
Les symptômes gastro-intestinaux courants du PEV comprennent:

Modifications de l'intestin, y compris la diarrhée et particulièrement les selles fétides, graisseuses et grasses qui sont difficiles à chasser (stéatorrhée)
Flatulences et ballonnements
Douleur abdominale
Perte de poids

Les autres symptômes du PEV dépendent de la cause sous-jacente de la maladie. Par exemple, une personne atteinte de fibrose kystique peut également avoir des symptômes respiratoires.
De nombreux symptômes qu'une personne avec les expériences du PEV plus tard au cours de la maladie sont liés à la malnutrition et à des carences nutritionnelles spécifiques. Parmi les carences nutritionnelles fréquemment constatées chez les personnes atteintes du PEV, citons:

Vitamine K, qui peut provoquer des saignements anormaux ou des ecchymoses
Vitamine D, conduisant à une faible densité osseuse (ostéopénie et ostéoporose)
Vitamines liposolubles et électrolyte des carences peuvent se manifester avec des changements de la vision (cécité nocturne), des symptômes neurologiques (dépression, mémoire), musculaires ou articulaires (douleur et fatigue) et / ou de la peau (éruptions cutanées ou gonflements)

Dans les cas plus graves et prolongés de malnutrition, des conditions plus graves peuvent en résulter. Les carences non traitées et les perturbations électrolytiques peuvent entraîner une insuffisance rénale, une neuropathie, une anémie sévère, des convulsions, un liquide abdominal (ascite), des infections et une guérison lente, ainsi que des arythmies cardiaques potentiellement mortelles..

Les causes

Le pancréas est un organe situé dans l'abdomen sous l'estomac. Le rôle du pancréas peut être divisé en fonctions exocrines et endocrines. Les fonctions exocrines aident le corps à digérer les aliments en produisant des enzymes spéciales, tandis que les fonctions endocriniennes aident à réguler les hormones..
Dans le PEV, c'est la fonction exocrine qui est compromise. Cela peut être dû à des lésions physiques du pancréas ou à une perturbation des signaux transmis à l'organe. La production réduite de trois enzymes digestives clés - l'amylase, la protéase et la lipase - conduit à une mauvaise digestion des aliments, à une malabsorption des nutriments et finalement à des signes et symptômes de malnutrition..
La pancréatite chronique est la cause la plus courante du PEV. L'inflammation endommage le pancréas au fil du temps, ce qui réduit sa capacité à produire des enzymes.
D'autres affections perturbent le fonctionnement du pancréas d'autres manières, par exemple en bloquant les canaux qui transportent des enzymes. La chirurgie sur le pancréas peut également entraîner une réduction de la fonction.
Les conditions couramment associées au PEV comprennent:

Pancréatite chronique
Fibrose kystique
Maladie intestinale inflammatoire (maladie de Crohn, colite ulcéreuse)
Maladie coeliaque
Cancer du pancréas
Syndrome de Shwachman-Diamond
Hémochromatose
Le diabète sucré
Syndrome de Zollinger-Ellison

Les personnes qui ont subi une chirurgie gastro-intestinale, en particulier une chirurgie de perte de poids qui supprime une partie de l'estomac ou de l'intestin, peuvent également être plus susceptibles de développer un PEV.
Il n'est pas clair pourquoi certaines personnes atteintes de ces conditions développent le PEV et d'autres pas. Il est probable que de nombreuses raisons poussent une personne à développer un PEV, notamment des facteurs génétiques et liés au mode de vie. Par exemple, une consommation excessive d'alcool peut entraîner une inflammation du pancréas, ce qui peut rendre le pancréas moins efficace pour la production d'enzymes, conduisant finalement à un PEV.
La gravité du PEV dépend également de la cause sous-jacente. Certaines personnes n'auront qu'un PEV léger et peuvent avoir peu de symptômes (le cas échéant). La progression, les symptômes graves et les conséquences (telles que les carences nutritionnelles et la perte de poids) sont plus susceptibles de se produire lorsque le PEV est compliqué par des conditions telles que la fibrose kystique, la maladie inflammatoire de l'intestin ou le cancer..

Diagnostic

Le nombre exact de personnes atteintes du PEV n'est pas connu. La maladie est considérée comme rare dans la population générale, mais elle peut être sous-diagnostiquée. Les personnes présentant des symptômes légers peuvent ne pas demander de traitement médical. Parmi ceux qui cherchent un traitement, il se peut que le diagnostic de PEV ne soit pas correctement diagnostiqué avant que la maladie ne devienne plus avancée.
En particulier aux stades précoces, le PEV peut être mal diagnostiqué comme un trouble gastro-intestinal fonctionnel tel que le syndrome du côlon irritable (SCI).
Chez les personnes qui ont déjà reçu le diagnostic d'une autre affection du système gastro-intestinal, telle que la maladie de Crohn, les symptômes peuvent initialement être attribués à cette affection et traités en conséquence. Cela peut prendre plusieurs années avant que les symptômes du PEV soient correctement diagnostiqués, car la fonction pancréatique peut être longue à devenir tellement compromise que le corps ne peut plus surcompenser..
Un diagnostic de PEV est posé après l'élimination des autres causes plus courantes de symptômes gastro-intestinaux. Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir un PEV, elle vous posera des questions et pourra vous demander de passer des tests pour confirmer le diagnostic..
Votre médecin vous posera probablement des questions sur:

vos symptômes, y compris combien de temps vous les avez, et s'il y a quelque chose qui les améliore ou qui empire (comme manger un repas ou aller à la selle)
des changements dans vos habitudes intestinales, tels que la fréquence des selles et la consistance, la couleur ou l'odeur de vos selles
habitudes de vie, telles que la fréquence de consommation d'alcool et le fait de fumer ou de consommer du tabac
d'autres problèmes de santé que vous avez, les chirurgies que vous avez subies et les antécédents médicaux de votre famille
les médicaments que vous prenez, y compris ceux prescrits par un médecin, achetés en vente libre, ainsi que tous les suppléments ou plantes médicinales
votre régime alimentaire, y compris les types d'aliments que vous mangez et les liquides que vous buvez, lorsque vous mangez habituellement les repas, et toute intolérance alimentaire, sensibilités ou allergies
autres sujets tels que l'exercice, les antécédents sociaux et professionnels et la santé mentale

Après avoir examiné attentivement vos antécédents, votre médecin voudra peut-être demander des tests. Bien qu’il n’existe pas de test spécifique pour le PEV, votre médecin peut utiliser différents tests pour exclure d’autres affections pouvant causer vos symptômes..
Les tests que votre médecin pourrait vous demander pour diagnostiquer le PEV comprennent:

Tests sanguins: Si votre médecin soupçonne un PEV, elle voudra faire un test pour voir si vous avez des carences nutritionnelles. Les tests sanguins peuvent également être utilisés pour rechercher une inflammation, le sucre dans le sang, des enzymes pancréatiques ou des marqueurs spécifiques d'affections associées au PEV.
Tests de selles: Les personnes atteintes du PEV présentent souvent des symptômes intestinaux qui indiquent que leurs intestins ne peuvent pas absorber correctement certains nutriments, en particulier les graisses. Votre médecin aura peut-être besoin de vous pour prélever des échantillons de vos selles qui seront analysés pour détecter la présence de graisse non absorbée, d'une enzyme appelée élastase, ainsi que de sang ou de mucus. Si vous souffrez de diarrhée persistante, vous pouvez également tester vos selles pour détecter la présence de micro-organismes pouvant causer des infections..
Tests d'imagerie: La tomodensitométrie, les ultrasons et l'IRM peuvent aider votre médecin à voir à l'intérieur de votre abdomen et à déterminer si votre pancréas est visiblement endommagé, obstrué ou enflammé. Bien que quelques tests d'imagerie diagnostique hautement spécialisés puissent évaluer la fonction pancréatique, ils sont principalement utilisés pour exclure d'autres affections susceptibles d'expliquer les symptômes d'une personne plutôt que de diagnostiquer spécifiquement le PEV.

Tests respiratoires: On trouvera également chez certaines personnes atteintes du PEV un état appelé prolifération bactérienne de l'intestin grêle (SIBO). Votre médecin voudra peut-être utiliser un test respiratoire à l'hydrogène pour détecter le SIBO; Bien que la maladie ait plusieurs causes, elle peut également être un indicateur de malabsorption. D'autres tests respiratoires peuvent également être utilisés, tels que ceux permettant d'évaluer le métabolisme des sels biliaires et des glucides.

Votre médecin voudra également voir si votre pancréas fonctionne bien. Il existe deux types de tests de la fonction pancréatique pouvant être utilisés: direct et indirect. Bon nombre des tests indiqués ci-dessus, en particulier ceux qui examinent les selles, sont des exemples de tests indirects de la fonction pancréatique.
Le type le plus direct de test de la fonction pancréatique et potentiellement de détection du dysfonctionnement exocrinien consiste en une endoscopie spéciale..
Pour le test, le pancréas est stimulé par les hormones qui le signalent pour la production d'enzymes digestives. Ensuite, un tube sera placé dans l'intestin grêle pour recueillir les sécrétions digestives, qui seront ensuite analysées au microscope pour rechercher les enzymes..
Bien que la procédure puisse être très utile, elle n’est généralement pratiquée que dans des hôpitaux ou des cliniques spécialisés. Comme il n’est pas largement disponible et peut être coûteux, il peut ne pas être accessible à tous les patients suspectés de subir un PEV.

Traitement

Si un médecin soupçonne une IPE, il peut prescrire un traitement par thérapie de remplacement de l'enzyme pancréatique et des suppléments nutritionnels tels que la vitamine B12 avant même que le diagnostic ne soit confirmé. En fait, un bon indicateur d'une personne atteinte du PEV est si ses symptômes s'améliorent après avoir commencé à prendre des enzymes orales, telles que la lipase, avec les repas..

Médicaments approuvés

En 2019, la Food and Drug Administration (FDA) avait approuvé six médicaments pour traiter le PEV. Chaque patient devra travailler avec un médecin afin d’établir un schéma posologique prenant en compte tout autre problème médical qu’il aurait, l’étendue de la perte de la fonction pancréatique et la gravité de leurs symptômes..
Bien qu'il existe plusieurs produits de remplacement d'enzymes pancréatiques (PERP), ils ne sont pas les mêmes; chaque patient atteint du PEV devra trouver le PERP qui lui convient le mieux.

Détermination du dosage

La plupart des patients commencent par recevoir des doses fractionnées au début et au milieu de leurs repas. Ce schéma posologique permet de recréer la sécrétion normale des enzymes digestives. Les personnes atteintes du PEV devront être étroitement surveillées par leur médecin et la dose de PERT dont elles ont besoin pourrait changer avec le temps..
La plupart des patients traités par PERT ne présentent aucun effet secondaire grave. De temps en temps, les patients signalent des ballonnements et des gaz lorsqu'ils commencent à prendre les enzymes, car leur système digestif s'y habitue, bien que ces effets indésirables soient généralement légers..
Lorsqu'ils sont associés à des changements de style de vie et de régime alimentaire, ainsi qu'à d'autres compléments nutritionnels pour remédier aux carences, de nombreux patients sont capables de gérer efficacement les symptômes du PEV.

Suivi des modifications

Le traitement immédiat des patients dont la fonction pancréatique est réduite est généralement axé sur le rétablissement de l’état nutritionnel et du poids. Habituellement, les patients peuvent le faire sous la surveillance de leur médecin et ne nécessitent pas d'hospitalisation. Cependant, s'ils souffrent de malnutrition grave ou sont incapables de prendre des aliments par la bouche, ils devront peut-être être hospitalisés pour une alimentation entérale (sonde d'alimentation) et une hydratation par voie intraveineuse (IV)..
Si votre diagnostic de PEV est diagnostiqué, votre médecin pourra également vous recommander de modifier votre régime alimentaire et votre mode de vie, par exemple réduire votre consommation de tabac, cesser de fumer ou boire de l'alcool, car ces choix de mode de vie peuvent favoriser l'inflammation..
Les objectifs de traitement à long terme pour les patients atteints du PEV dépendront du diagnostic et du traitement appropriés de la cause sous-jacente. Votre médecin voudra peut-être tester périodiquement votre fonction pancréatique. Elle continuera également à surveiller votre poids et votre état nutritionnel pour vous assurer que vous êtes bien nourri et que vous ne présentez aucune carence nutritionnelle..
De nombreux patients atteints du PEV sont dirigés par un nutritionniste, qui peut les aider à maintenir un poids santé et à faire des choix alimentaires qui n'exacerbent pas leurs symptômes..
Les patients présentant des affections sous-jacentes telles que la maladie cœliaque et le diabète peuvent avoir besoin de suivre un régime spécial.
Dans de rares cas, les personnes atteintes du PEV et d'autres conditions médicales ou complications peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Le retrait d'une partie du pancréas, par exemple, peut être nécessaire en cas de cancer du pancréas ou de lésions graves dues à une inflammation chronique. Cependant, cela serait évalué par le médecin de la personne au cas par cas..

Un mot de Verywell

Les personnes atteintes du PEV présentent souvent une gamme de symptômes liés à des carences nutritionnelles spécifiques. Une fois correctement diagnostiqué, le PEV peut être traité par une supplémentation orale des enzymes nécessaires à la digestion que le pancréas ne fabrique plus. Il est également important que toutes les affections sous-jacentes ou associées soient également diagnostiquées et traitées de manière appropriée. Grâce au traitement enzymatique substitutif du pancréas, aux modifications du régime alimentaire et du mode de vie, ainsi qu’à la surveillance continue des carences nutritionnelles et à la nécessité de prendre des suppléments, la plupart des personnes atteintes du PEV sont en mesure de gérer efficacement la maladie..
C'est ce que fait le pancréas