Vivre avec la fibrose kystique

Ce n’était pas il ya très longtemps que la fibrose kystique (FK) était considérée comme une «sentence de mort» précoce. Même dans les années 1980, il était pratiquement impossible de survivre après l’âge de 20 ans. Heureusement, ce n'est plus le cas. Aujourd'hui, les personnes fibro-kystiques vivent plus longtemps que jamais grâce aux médicaments de la nouvelle génération, aux meilleures pratiques de gestion et au dépistage systématique des nouveau-nés aux États-Unis..
Cela signifie que les personnes atteintes de la maladie peuvent désormais planifier leur avenir. Bien que la FK ne soit pas moins grave qu'elle ne l'a jamais été, il existe des outils et des stratégies qui peuvent vous aider à mieux faire face et à trouver une "nouvelle normalité" pour vous et votre famille..

Vos émotions

La vie change dès que vous recevez un diagnostic de mucoviscidose. Que vous ramèniez chez vous un bébé récemment diagnostiqué ou que vous appreniez à gérer la maladie à l’âge adulte, la FK occupera toujours une grande place dans votre vie..
À cette fin, même si vous avez besoin de gérer les aspects physiques de la maladie, vous devez trouver les outils émotionnels pour commencer à normaliser la FK dans votre vie..
Cela commence par l'éducation et le soutien. La fibrose kystique n’est pas seulement une maladie rare, elle est encore largement méconnue. Pour cette raison, vous devez acquérir autant de connaissances que possible sur la mucoviscidose. Cela inclut non seulement la science et les traitements actuels, mais également toute avancée, avancée ou revers pouvant influer sur l'avenir des soins.
Peut-être que la meilleure ressource à cet égard est la Fondation de la fibrose kystique (CFF). En plus de sa vaste bibliothèque de contenu en ligne, CFF propose un service d'assistance téléphonique au 844-COMPASS (844-266-7277). Le service d’assistance téléphonique gratuit est géré par des travailleurs sociaux qualifiés, disponibles pour des consultations individuelles du lundi au vendredi de 9h00 à 19h00. ET. Un travailleur social de la CFF peut également vous connecter à un réseau de soutien composé d’autres personnes vivant avec la maladie par l’intermédiaire de l’une de leurs 70 sections locales et succursales de la CFF aux États-Unis..
Vous pouvez également consulter des forums de discussion en ligne ou des pages de réseaux sociaux communautaires pour des échanges, des conseils et une communion..
Et bien que votre famille et vos amis ne comprennent peut-être pas la FK, ne sous-estimez pas à quel point il peut être précieux de s’appuyer dessus. N'oubliez pas non plus qu'ils peuvent mieux vous aider en leur expliquant davantage en quoi consiste la maladie..
Au-delà de l’éducation et du soutien, l’une des clés de la normalisation de la FK consiste à établir et à maintenir une routine. La vérité est que les traitements de la mucoviscidose peuvent souvent occuper une grande partie de votre journée. En établissant une routine et en vous conformant à celle-ci, les tâches quotidiennes finiront par devenir automatiques et vous serez mieux en mesure d'éviter les hauts et les bas émotionnels qui peuvent placer un stress excessif dans votre vie..

Régime

L'un des plus grands défis de la vie avec la fibrose kystique est de maintenir l'apport nutritionnel nécessaire pour maintenir la croissance, la santé et les niveaux d'énergie. Les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose doivent souvent doubler leur apport calorique quotidien pour éviter de perdre du poids, et ce n'est pas si facile que cela puisse paraître.
Stratégies diététiques
Idéalement, vous aurez les conseils d'un diététicien spécialisé pour vous guider. Bien qu’il n’existe pas de «régime alimentaire contre la fibrose kystique» en soi, la stratégie générale consiste à prendre trois repas et deux à trois collations par jour dans le cadre d’un régime riche en graisses et en calories..
Les calories supplémentaires que vous consommez devraient faire partie d'un régime bien équilibré avec moins de graisses saturées et plus de graisses non saturées (comme celles des avocats, des noix et de l'huile d'olive). Les huiles de noix et de lin sont également un bon choix car elles contiennent des produits chimiques capables de réduire l'inflammation.
Beaucoup de gens aiment garder leurs calories tout au long de la journée et ont des collations supplémentaires à portée de main si leur nombre est insuffisant. Une approche de 100 calories à la fois peut être plus attrayante que d'essayer de se faufiler dans une collation supplémentaire de 500 calories, ce qui peut être éprouvant. Certaines options de 100 calories comprennent:

Une cuillère à soupe de beurre de cacahuète
Un tiers d'avocat
1/4 tasse de fromage râpé
Deux tranches de bacon
Deux cuillères à soupe de noix hachées
Un verre de six onces de lait entier
Deux cuillères à soupe de fudge chaud
2/3 tasse de garniture à la crème fouettée

Même si vous suivez à la lettre le régime recommandé, assurez-vous également de prendre les suppléments de vitamines ou de minéraux recommandés par votre médecin..
Une bonne hydratation est également importante car elle peut vous aider à mieux combattre les infections et à éviter que votre mucus déjà épais ne s’épaississe davantage..
Les adultes ne devraient pas boire au moins huit verres d’eau de 8 onces par jour. Les enfants âgés de 5 à 8 ans ne devraient pas boire moins de cinq verres, tandis que les enfants de 9 à 12 ans ne devraient pas boire moins de sept verres..
Pour les bébés
Les objectifs alimentaires généraux pour les enfants et les adultes atteints de FK s'appliquent également aux bébés. Une fois que votre bébé est capable de manger des aliments mous, concentrez-vous sur les produits les plus caloriques et trouvez le moyen d'augmenter votre consommation de matières grasses.
Quelques suggestions utiles:

Pour augmenter le nombre de calories, ajoutez du lait maternel ou une préparation hypercalorique aux céréales du bébé. Il existe un certain nombre de formules commerciales conçues spécialement pour les bébés à faible croissance. Sinon, votre diététiste peut vous apprendre à ajouter les matières grasses et les calories appropriées aux préparations lactées classiques..
Pour ajouter des matières grasses au régime alimentaire du bébé, mélangez le beurre, la margarine ou les huiles (comme l’olive, le canola ou le carthame) à des légumes ou des fruits égouttés. Bien que le bébé ne l'aimera peut-être pas au début, avec le temps, il s'y habituera.
Si votre bébé ne peut pas prendre du poids, est ballonné ou a des selles molles, graisseuses et nauséabondes, parlez-en à votre médecin au sujet d’un supplément d’enzyme pancréatique. Les pellets à l'intérieur de la capsule peuvent être mesurés et saupoudrés sur la nourriture.
Demandez à votre médecin quelles sont les formulations pédiatriques appropriées pour les vitamines A, D, E et K et comment les administrer au mieux..

Planification des repas
Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint de mucoviscidose, votre vie sera en grande partie consacrée à la planification, à la préparation et au service des repas. Vous pouvez vous simplifier la vie tout en atteignant vos objectifs alimentaires en suivant quelques règles simples:

Planifiez vos menus pour la semaine. Cela permettra non seulement de gagner du temps à l'épicerie, mais vous aidera également à éviter les situations où vous vous gratifiez la tête en essayant de trouver une solution pour le dîner..
Cuire une fois pour manger trois fois. Lorsque vous cuisinez, faites-en assez pour pouvoir servir un repas pour le dîner, préparez-en un autre pour le déjeuner et congelez-en un troisième les jours où vous n'avez pas envie de cuisiner..
Utilisez une mijoteuse. La cuisson lente vous permet de préparer le déjeuner ou le dîner le matin, lorsque vous avez le plus d'énergie..
Pensez à la "compressibilité". Prévoyez des repas ou des collations que vous pouvez emporter dans votre sac à dos, votre sac à main, votre porte-documents ou dans votre bureau, votre casier ou une glacière dans votre voiture..
Gardez ça intéressant. Achetez une variété d'aliments pour ne pas vous fatiguer de manger les mêmes aliments tous les jours. Plus la nourriture est intéressante, plus elle sera finie.

Exercice

Bien que la fibrose kystique puisse réduire votre tolérance à l'exercice, elle ne devrait en aucun cas vous suggérer de l'éviter. Quel que soit votre état physique, faire de l'exercice, même en petite quantité, peut améliorer la fonction pulmonaire si vous le faites de manière appropriée et cohérente..
En fin de compte, l'objectif de tout plan de mise en forme est de trouver quelque chose de bénéfique dont vous pouvez profiter. Cela peut être une activité que vous faites vous-même ou une activité à laquelle vous pouvez participer avec un partenaire, une classe ou un groupe d'amis. En trouvant l'activité qui vous convient, vous aurez plus de chance de la conserver à long terme..
Fixer des objectifs
Au début, vous devez vous fixer des objectifs clairs. Il est souvent utile de travailler avec un thérapeute physique (plutôt qu’un entraîneur personnel) qui peut évaluer votre niveau de condition physique et concevoir un plan qui ne vous surimpose pas et ne vous laisse pas sous-estimé. Cela peut impliquer de marcher, de nager, de faire du vélo ou d’autres activités physiques pour faire fonctionner vos poumons et stimuler votre cœur..
L'important est de commencer lentement. Si vous êtes en mauvaise santé, commencez par marcher de 5 à 10 minutes et construisez à partir de là. Si vous ne pouvez pas marcher pendant 10 minutes, essayez cinq minutes le matin et cinq minutes le soir jusqu'à ce que vous soyez assez fort pour en faire plus..
En règle générale, les exercices doivent comporter au moins 20 à 30 minutes d’activité aérobique trois fois par semaine. La fréquence est plus importante que la durée. Par exemple, si vous choisissez de marcher 10 à 15 minutes par jour tous les jours, vous en ressentirez plus les avantages que si vous vous entraîniez pendant 45 minutes deux fois par semaine..
Si vous êtes assez fort pour commencer l’entraînement en résistance, commencez par les bandes de résistance et l’isométrie avant de passer aux appareils de musculation et aux poids libres..
Les enfants
En ce qui concerne les enfants atteints de mucoviscidose, il est important d'adopter de bonnes habitudes d'exercice tôt. En exposant votre enfant à diverses activités, il sera plus apte à adopter un mode de vie actif à l'adolescence ou à l'âge adulte. Même si l'exercice n'a jamais fait partie de votre vie, si vous avez un enfant atteint de FK, il est de loin préférable de donner l'exemple et de faire de la condition physique une affaire de famille..
Les avantages de l'exercice pour les enfants sont clairs. Au-delà des effets physiques - desserrer le mucus et renforcer les muscles nécessaires à la respiration - il peut aider à renforcer la confiance en soi et l'estime de soi. Même s'il peut être alarmant de voir votre enfant tousser beaucoup pendant l'exercice, essayez de vous rappeler que cela aide à dégager les poumons. C'est une bonne chose.
Cela dit, il est important de parler à l'enseignant d'éducation physique de votre enfant pour vous assurer qu'il comprend bien ce qu'est la fibrose kystique et que les précautions nécessaires sont prises pour protéger la santé de votre enfant..
À cette fin, les enseignants doivent:

Assurer une bonne hydratation
Autoriser des collations lors d'activités intenses
Séparez votre enfant de tout camarade de classe qui pourrait être malade
Insister sur la nécessité d'une bonne hygiène et d'un bon lavage des mains, y compris l'utilisation d'un nettoyant pour les mains à base d'alcool après l'utilisation d'équipements de sport communs
Encouragez l'activité, mais sachez quand il est temps d'arrêter

Dégagement des voies respiratoires

Le dégagement des voies respiratoires est un outil important de soins personnels qui doit souvent être ajusté à mesure que la maladie progresse. Ce qui a peut-être fonctionné il y a plusieurs années peut parfois ne pas aboutir avec l'âge. Pour vous assurer d'obtenir les meilleurs résultats possibles, consultez régulièrement votre kinésithérapeute, qui peut évaluer vos progrès et voir si vous appliquez correctement les techniques..
Si souffler tousser a été recommandé dans le cadre de votre plan de traitement, assurez-vous de le faire correctement:

Asseyez-vous droit et inclinez votre menton légèrement en avant.
Prenez une respiration lente et profonde, remplissant les poumons à 75% de sa capacité.
Retenez votre souffle pendant deux à trois secondes.
Maintenant, soufflez l'air en rafales lentes et puissantes en disant "hein" (comme si vous essayiez de brumiser un miroir).
Répétez cette opération une à quatre fois avant de vous terminer par une toux forte pour éliminer le mucus accumulé dans vos poumons..
Recommencez le cycle complet encore trois ou quatre fois.

Encore une fois, avec le temps, la toux par le souffle peut ne pas suffire à soulager. Dans ce cas, un partenaire peut être nécessaire pour effectuer une thérapie de drainage postural (TPD), ou des dispositifs de dégagement des voies respiratoires peuvent être recommandés.

Environnement

Toute personne régulièrement exposée à la fumée secondaire est susceptible de développer des maladies liées à la fumée, mais les personnes atteintes de fibrose kystique (FK) courent un risque encore plus grand de complications liées à ce type d'exposition..
En plus des risques liés à l'exposition aux toxines, la fumée peut endommager les cils qui tapissent les voies respiratoires, entraînant le piégeage du mucus. Cela aggrave l'accumulation de mucus inhérente à la FK.
L'exposition à la fumée secondaire peut également empêcher une prise de poids appropriée / encourager la perte de poids, augmenter le risque d'infections respiratoires et réduire la fonction pulmonaire globale.
La pollution atmosphérique, les conditions météorologiques et la propreté de l'environnement peuvent également affecter les symptômes et la progression de la FK.
Faites de votre mieux pour éliminer autant que possible l'exposition à la fumée secondaire et gardez votre maison à l'abri de la poussière. Pensez aussi à vous procurer un purificateur d'air.

Fertilité et grossesse

Aujourd'hui, à mesure que l'espérance de vie augmente, de plus en plus d'adultes atteints de mucoviscidose intègrent la parentalité dans leurs projets de vie. Ceci inclut les hommes atteints de mucoviscidose, dont 95% sont nés sans canal déférent (le tube qui relie les testicules à l'urètre)..
Même dans de telles circonstances, les techniques de procréation assistée peuvent améliorer les chances de grossesse chez les couples qui le souhaitent. Cela dit, le processus n’est pas toujours facile et peut nécessiter une évaluation franche des défis et des risques potentiels..
Dépistage avant la conception
Le dépistage avant la conception est effectué pour évaluer le risque de fibrose kystique chez votre bébé. Si vous êtes atteint de mucoviscidose, votre bébé héritera de votre gène CFTR défectueux. En tant que tel, votre partenaire aurait besoin d’être testé pour voir s’il pourrait être porteur..
Sur la base de ces résultats, vous pouvez choisir en connaissance de cause si vous souhaitez poursuivre les efforts de conception ou non. Si vous ne le souhaitez pas, vous pouvez explorer l’adoption ou concentrer vos efforts sur la recherche d’un donneur d’ovules ou de spermatozoïdes..
Options de conception
Si vous choisissez de continuer, vous pouvez concevoir naturellement s'il n'y a pas de barrières physiques compromettant la fertilité. S'il y a infertilité chez l'homme ou la femme, des techniques de procréation assistée telles que la fécondation in vitro (FIV) et l'implantation intra-utérine (IUI) peuvent être explorées..
Bien que l'infertilité soit courante chez les hommes atteints de FK, les femmes peuvent également en faire l'expérience. Cela est le plus souvent dû à une obstruction de la fécondation due à un mucus cervical épais ou à des problèmes métaboliques tels que l'anovulation (incapacité à ovuler) qui surviennent plus fréquemment chez les femmes atteintes de FK..
Comparativement, la FIV est l’option la plus efficace avec des taux de conception compris entre 20% et 40%. En revanche, les taux de réussite de l'IUI varient entre 5 et 25%.
Récolte De Sperme
Si vous êtes atteint de mucoviscidose, l'absence de canal déférent peut signifier que vous êtes stérile, mais cela ne signifie pas pour autant que vous êtes stérile. Il y a une nette différence. Même si votre canal déférent est manquant, vous produisez toujours du sperme; les hommes stériles ne le font pas. En fait, environ 90% des hommes atteints de mucoviscidose qui ont un canal déférent manquant auront toujours des testicules pleinement productifs..
Pour ces hommes, la récolte de sperme peut être effectuée. S'il n'y a pas de spermatozoïdes dans l'éjaculat (une affection appelée azoospermie), une combinaison de techniques peut être utilisée pour extraire le sperme des testicules et l'implanter dans un ovule mature..
Le plus souvent, cela implique extraction de spermatozoïdes testiculaires (TESE), une technique généralement effectuée dans un hôpital avec sédation. La procédure doit être synchronisée avec le cycle de FIV. Alternativement, le sperme peut être récupéré et congelé jusqu'à la récolte ultérieure des ovules.
TESE comprend les étapes suivantes:

Une aiguille fine serait insérée dans le testicule pour extraire un échantillon de tissu avec une succion douce. Ceux-ci seraient examinés sous le microscope pour rechercher le sperme.
Si aucun sperme n’est trouvé, un petit échantillon de tissu (biopsie testiculaire) serait extrait par une incision dans le scrotum et le testicule..
Les spermatozoïdes peuvent ensuite être extraits du tissu, processus considérable et souvent laborieux.

Les spermatozoïdes récupérés dans les tissus seront immatures et incapables de fécondation par des moyens conventionnels. À cette fin, une technique connue sous le nom de injection intracytoplasmique de spermatozoïdes (ICSI) serait utilisé pour injecter un spermatozoïde sélectionné dans un ovule mature à l'aide d'un microscope et d'outils spécialisés.
Après le test, vous pouvez ressentir de l'inconfort, des ecchymoses et une sensibilité de 24 à 48 heures. Il y a un petit risque de saignement et d'infection. Tylenol (ibuprofène) peut être prescrit pour aider à soulager la douleur.
Gérer votre grossesse
Si vous êtes enceinte et êtes atteinte de fibrose kystique, vous devez prendre des mesures supplémentaires pour que votre grossesse reste sans événement, autant que possible. Cela peut vous obliger à prendre des mesures proactives, au besoin, pour aider votre corps à mieux faire face aux rigueurs de la grossesse.
Parmi les considérations:

Gérez votre nutrition. La grossesse augmentant vos besoins nutritionnels, vous devez travailler avec une diététicienne pour vous assurer de prendre un gain de poids normal compris entre 25 et 35 livres. Si vous ne pouvez pas faire cela, une nutrition entérale peut être nécessaire. Dans les cas graves, une hospitalisation et une alimentation par voie intraveineuse selon une procédure appelée nutrition parentérale totale (NPT) peuvent être nécessaires..
Continuer le dégagement des voies respiratoires. Pendant la grossesse, certaines femmes craignent que le drainage postural et les autres techniques de dégagement des voies respiratoires ne nuisent au bébé. Ils ne.
Augmentez votre consommation de calcium, de fer et d'acide folique. Ceux-ci sont généralement épuisés pendant la grossesse. Discutez avec votre médecin du supplément approprié. Le calcium et le fer peuvent aider à soutenir la croissance du bébé, tandis que l'acide folique prévient les anomalies du cerveau et de la moelle épinière.
Évitez la consommation excessive de vitamine A. Les suppléments de vitamine A sont couramment consommés par les personnes atteintes de FK. Cependant, une surutilisation peut entraîner une toxicité et des problèmes de développement du fœtus au cours du premier trimestre..

Soyez prêt pour l'hospitalisation. La grossesse peut avoir des conséquences néfastes sur votre corps si vous êtes atteint de mucoviscidose. Si nécessaire, vous devrez peut-être être hospitalisé au cours des deux ou trois derniers mois de votre grossesse, lorsque les exigences imposées à votre corps sont les plus fortes..

Assurance et finances

Naviguer dans l’assurance maladie est déjà assez difficile si vous êtes en parfaite santé. Le faire si vous souffrez de mucoviscidose peut être accablant. Heureusement, il existe des ressources sur lesquelles vous pouvez compter si vous avez besoin d'aide..
Le programme Compass offert par la Fondation de la fibrose kystique est le principal parmi ceux-ci. Ce service gratuit est accessible à toute personne atteinte de FK, quels que soient son état de santé, son revenu ou sa couverture d'assurance. En appelant le 844-COMPASS (844-266-7277), vous serez mis en relation avec un gestionnaire de cas expérimenté qui pourra vous aider en cas de problème concernant les assurances, les finances, les problèmes juridiques ou toute autre question avec laquelle vous pourriez avoir des difficultés. Le service Compass est gratuit et disponible du lundi au vendredi de 9h00 à 19h00. Vous pouvez également les envoyer par courrier électronique à [email protected].
La CFF exploite également un Centre de ressources d'assistance aux patients (PARC) pour vous aider à tirer le meilleur parti de votre plan de santé actuel ou pour trouver des programmes d'assistance financière permettant de couvrir les coûts déductibles, pharmaceutiques ou de coassurance. Composez le 888-315-4154 ou envoyez un courrier électronique à [email protected].
La Fondation HealthWell offre également une aide financière aux personnes atteintes de FK qui ont du mal à supporter le coût des traitements spécifiques à la FK. Le programme est ouvert aux citoyens et aux résidents légaux des États-Unis qui remplissent les critères d'éligibilité financière et qui sont actuellement assurés auprès des médicaments sur ordonnance. Si éligible, HealthWell fournira une assistance de quote-part allant jusqu'à 15 000 $ pour couvrir l'un des 63 traitements spécifiques aux FC..