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    Comment traiter la fibrose kystique

    Bien que la fibrose kystique ne puisse être guérie, les progrès thérapeutiques ont prolongé l'espérance de vie et la qualité de vie des personnes atteintes de la maladie. Le traitement peut impliquer diverses procédures et médicaments, notamment des techniques de dégagement des voies respiratoires, des antibiotiques, un régime hypercalorique, des diluants de la muqueuse, des bronchodilatateurs, des enzymes pancréatiques et des médicaments de nouvelle génération appelés modulateurs de la CFTR. Les cas graves peuvent nécessiter une greffe de poumon.
    Les pierres angulaires d’un plan de traitement incluent la prévention des infections respiratoires, la rétention de la fonction pulmonaire et l’utilisation d’aides diététiques pour compenser la malabsorption des nutriments dans l’intestin.
    Avec le temps, des ajustements seront sans doute nécessaires.
    Dans les années 1980, l'espérance de vie moyenne des personnes fibro-kystiques était inférieure à 20 ans. Grâce au dépistage néonatal et aux progrès du traitement, les personnes atteintes de la maladie peuvent s’attendre à vivre jusqu’à 40 ans et peut-être même plus longtemps si le traitement est commencé tôt et géré de manière cohérente..

    Soins personnels et style de vie

    L’introduction de nouveaux médicaments contre la fibrose kystique a suscité beaucoup d’enthousiasme, mais les soins auto-administrés demeurent le fondement du traitement de la mucoviscidose. Cela implique des techniques de dégagement des voies respiratoires pour éliminer le mucus des poumons, des exercices pour maintenir la capacité et la force des poumons et des interventions diététiques pour améliorer l'absorption des graisses et des nutriments.
    Techniques de dégagement des voies respiratoires
    Les techniques de dégagement des voies respiratoires (ACT) couramment utilisées par les personnes atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) sont tout aussi efficaces dans le traitement de la maladie pulmonaire FK. Les techniques visent à déloger le mucus des sacs aériens des poumons afin que vous puissiez tousser. Celles-ci peuvent être effectuées plusieurs fois par jour en fonction de la gravité de votre état..
    Il existe un certain nombre de techniques couramment utilisées, dont certaines peuvent être plus faciles pour les adultes que pour les jeunes enfants:
    • Huff qui tousse peut jouer seul. Contrairement à la toux active, qui peut vous épuiser, la toux aiguë consiste en des inhalations profondes et contrôlées de manière à laisser suffisamment d'air derrière le mucus dans les poumons pour le déloger. Ce faisant, vous n’avez pas besoin de autant d’énergie pour l’expulser. Vous inspirez profondément, retenez votre souffle et expirez avec force pour déloger le mucus.
    • Percussion thoracique, également connu sous le nom de percussion posturale et de drainage, est exécuté avec un partenaire qui frappe de façon rythmée votre dos et votre poitrine avec les mains en coupe lorsque vous changez de position. Une fois que le mucus est libéré, vous pouvez l'expulser en toussant..
    • Oscillation de la paroi thoracique fonctionne de la même manière que le drainage postural, mais utilise un appareil de poche, non électrique, qui vibre et libère le mucus. Certains des appareils peuvent être connectés à un nébuliseur pour combiner l'oscillation avec la délivrance de médicaments par inhalation.
    • Oscillation thoracique à haute fréquence implique un gilet gonflable attaché à un générateur d'impulsions d'air. La machine fait vibrer mécaniquement le thorax à des fréquences élevées pour relâcher et libérer le mucus.
      Exercice
      L'exercice est une chose que vous ne pouvez pas vous permettre d'éviter si vous souffrez de FK. L'exercice contribue non seulement au maintien de la fonction pulmonaire, mais réduit également le risque de complications liées à la FK, telles que le diabète, les maladies cardiaques et l'ostéoporose..

      Les programmes d'exercices doivent être personnalisés en fonction de votre âge et de votre état de santé, et idéalement conçus avec votre thérapeute physique ou votre équipe de soins médicaux. Des tests de condition physique peuvent être effectués à l'avance pour établir votre niveau d'entraînement de base.
      Les plans de remise en forme doivent inclure des exercices d'étirement (pour favoriser la flexibilité), un entraînement aérobie (pour améliorer l'endurance et la santé cardiorespiratoire) et un entraînement en résistance (pour développer la force et la masse musculaire). Lorsque vous débutez, vous pouvez initialement viser des sessions de 5 à 10 minutes, des séances de trois jours ou plus par semaine et progressivement des sessions de 20 à 30 minutes..
      En ce qui concerne les programmes, il n’existe pas de «programme d’entraînement pour la fibrose kystique». Vous et votre thérapeute physique devriez plutôt rechercher les activités (y compris le vélo, la natation, la marche ou le yoga) et des exercices (bandes de résistance, musculation, etc.). -training) que vous pouvez maintenir sur le long terme dans le but d'augmenter l'intensité et la durée de vos entraînements à mesure que vous devenez plus fort.
      Un programme défini pour un enfant n'est généralement pas nécessaire, étant donné que les enfants actifs ont tendance à être naturels. Cela dit, si votre enfant est atteint de mucoviscidose, il est sage de consulter votre pneumologue pour avoir une idée plus précise des limites de votre enfant, des activités qui pourraient être meilleures que d'autres et des précautions à prendre pour prévenir l'infection par d'autres enfants et même matériel de sport partagé.
      Régime
      La fibrose kystique affecte la digestion en obstruant les canaux du pancréas qui produisent les enzymes digestives. Sans ces enzymes, les intestins sont moins capables de se décomposer et d’absorber les nutriments contenus dans les aliments. La toux et la lutte contre l’infection peuvent également avoir des conséquences néfastes, brûler des calories et vous laisser fatigué et épuisé.
      Pour compenser cette perte et maintenir un poids santé, vous devez vous lancer dans un régime alimentaire riche en graisses et en calories. Ce faisant, vous aurez les réserves d’énergie pour mieux combattre les infections et rester en bonne santé..
      Un médecin déterminera quel devrait être votre poids ou celui de votre enfant. Les mesures cliniques peuvent inclure:
      • Poids-pour-longueur pour les enfants de moins de 2 ans
      • Percentiles d'indice de masse corporelle (IMC) pour les personnes âgées de 2 à 20 ans (la taille pouvant fluctuer considérablement pendant cette période)
      • IMC numérique pour les personnes de plus de 20 ans
      En fonction de votre âge, de votre forme physique et de votre état de santé général, un diététicien spécialisé peut vous aider à concevoir un régime alimentaire équilibré en protéines, glucides et lipides..
      La Fondation de la fibrose kystique recommande l'apport calorique quotidien suivant pour les femmes, les hommes, les tout-petits, les enfants et les adolescents, en fonction des objectifs de poids:
      Maintenir le poids Prendre du poids
      Femmes 2500 cal / jour 3000 cal / jour
      Hommes 3000 cal / jour 3 700 cal / jour
      Les tout-petits 1 à 3 1 300 à 1 900 cal / jour Parlez à un spécialiste
      Enfants de 4 à 6 ans 2 000 à 2 800 cal / jour Parlez à un spécialiste
      Enfants de 6 à 12 ans 200% de l'apport calorique quotidien recommandé par âge Parlez à un spécialiste
      Les adolescents 3000 à 5000 cal / jour Parlez à un spécialiste

      Remèdes en vente libre

      La fibrose kystique est associée à une inflammation chronique en raison du stress accru exercé sur les poumons et le pancréas par le mucus accumulé..
      L'inflammation cause autant de dommages aux poumons qu'une infection récurrente et peut entraîner des troubles du pancréas, des reins, du foie et d'autres organes vitaux..
      Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que Advil (ibuprofène) et Aleve (naproxène), sont couramment prescrits pour réduire l'inflammation chez les personnes fibro-kystiques. Un examen des études de l’Hôpital de Montréal pour enfants a conclu que l’utilisation quotidienne d’Advil pouvait considérablement ralentir la progression de la maladie pulmonaire liée à la FK, en particulier chez les enfants. Les effets secondaires comprennent les nausées, les maux d'estomac, les vomissements et les ulcères gastriques. La surutilisation peut causer des dommages intestinaux.
      D'autres médicaments en vente libre peuvent être utilisés pour soutenir un régime hypercalorique.
      Pour faciliter l'absorption des nutriments, votre médecin peut vous prescrire un supplément d'enzymes pancréatiques..
      Ceux-ci se présentent sous forme de capsules et sont avalés entiers après un repas ou une collation. Bien qu'ils soient disponibles en vente libre, ils doivent être ajustés en fonction de votre poids et de votre état de santé. Les effets secondaires incluent ballonnements, diarrhée, constipation, maux de tête et crampes.
      Les enzymes pancréatiques peuvent également être prescrites aux enfants, le cas échéant. La capsule peut être ouverte, mesurée et saupoudrée sur les aliments si la dose doit être ajustée ou si votre enfant est incapable d'avaler des comprimés..
      Votre médecin pourra également vous recommander des suppléments de vitamines ou de minéraux si des analyses de sang révèlent des carences importantes. Les suppléments vitaminiques liposolubles, tels que les vitamines A, D, E et K, essentiels à la croissance et à l'absorption des graisses, sont courants..

      Guide de discussion avec le médecin traitant de la fibrose kystique

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      Les ordonnances

      Les médicaments sur ordonnance sont utilisés pour gérer les symptômes de la maladie et ralentir la diminution des lésions organiques. Les médicaments peuvent être divisés en quatre classes:
      • Bronchodilatateurs
      • Mucolytiques
      • Antibiotiques
      • Modulateurs CFTR
      Les médicaments peuvent être administrés par voie orale, par injection, par voie intraveineuse (dans une veine sanguine) ou par inhalation avec un nébuliseur, un inhalateur à doseur (MDI) ou un inhalateur à poudre sèche (DPI), en fonction du médicament..
      Bronchodilatateurs
      Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui détendent les voies respiratoires obstruées et permettent à plus d’air de pénétrer dans les poumons. Ils sont généralement livrés avec un MDI, qui comprend un bidon aérosol et un embout buccal appelé spacer. Les options de médicaments incluent albuterol et Xopenex (levalbuterol).
      Les bronchodilatateurs sont inhalés 15 à 30 minutes avant le début du dégagement des voies respiratoires. Non seulement ils augmentent la quantité de mucus que vous pouvez cracher, mais ils vous aident également à inhaler d'autres médicaments, tels que les mucolytiques et les antibiotiques, plus profondément dans les poumons..
      Les effets secondaires comprennent les nausées, les tremblements, les battements de coeur rapides, la nervosité et les vertiges.
      Mucolytiques
      Les mucolytiques, également appelés diluants du mucus, sont des médicaments à inhaler qui diluent le mucus dans vos poumons afin que vous puissiez les tousser plus facilement. Il existe deux types couramment utilisés dans le traitement de la mucoviscidose:
      • Solution saline hypertonique, une solution saline stérile, peut être inhalé avec un nébuliseur après avoir pris un bronchodilatateur. La teneur en sel tire l'eau des tissus environnants et, ce faisant, dilue le mucus dans les poumons.
      • Pulmozyme (Dornase alfa) est une enzyme purifiée qui dilue le mucus et augmente la viscosité dans les poumons. Les effets secondaires peuvent inclure maux de gorge, yeux larmoyants, nez qui coule, vertiges, éruptions cutanées, et changement temporaire ou perte de la voix.
      Antibiotiques
      Les antibiotiques sont des médicaments qui tuent les bactéries. Avec la fibrose kystique, l’accumulation de mucus dans les poumons fournit aux bactéries le terreau idéal pour l’infection. Pour cette raison, les infections pulmonaires récurrentes sont fréquentes chez l'homme. Plus vous avez d'infections, plus vos poumons seront endommagés.
      Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter les symptômes aigus de la mucoviscidose (appelé exacerbation) ou prescrits à titre prophylactique pour prévenir les infections. Ils sont livrés oralement ou avec un nébuliseur ou DPI. Les infections graves peuvent nécessiter un traitement par voie intraveineuse.
      Parmi les options:
      • Antibiotiques oraux peut être utilisé pour traiter les infections chroniques bénignes et les exacerbations. Le zithromax (azithromycine) est un antibiotique à large spectre couramment utilisé à cet effet. Les infections bactériennes graves peuvent nécessiter une classe spécifique et ciblée d'antibiotiques.
      • Antibiotiques inhalés sont utilisés à titre prophylactique pour prévenir l'infection bactérienne, mais peuvent également être utilisés lors d'exacerbations aiguës. Deux antibiotiques sont utilisés à cet effet: Cayston (aztréonam) et Tobi (tobramycine). Les antibiotiques inhalés ne sont utilisés qu'après avoir utilisé un bronchodilatateur, un mucolytique et une clairance des voies respiratoires..
      • Antibiotiques intraveineux sont réservés aux cas graves. Le choix de l'antibiotique serait fonction du type d'infection bactérienne que vous avez. Ceux-ci peuvent inclure des pénicillines, des céphalosporines, des sulfonamides, des macrolides ou des tétracyclines..
      Quel que soit le type de médicament qui vous est administré, il est important de prendre l'antibiotique tel que prescrit, même si vous ne présentez plus de symptômes. Si vous ne le faites pas et si vous arrêtez tôt, toute bactérie restant dans votre système peut devenir résistante à l'antibiotique, ce qui le rendra plus difficile à traiter si l'infection se reproduit..
      Modificateurs CFTR
      Le gène du récepteur transmembranaire de la fibrose kystique (CTFR) produit la protéine CFTR, qui régule le mouvement de l'eau et du sel dans les cellules. Si le gène CTFR est muté, comme c'est le cas avec cette maladie, la protéine produite sera défectueuse et provoquera un épaississement anormal du mucus dans tout le corps..
      Ces dernières années, des scientifiques ont mis au point des médicaments, appelés modulateurs CFTR, capables d’améliorer le fonctionnement du gène CFTR chez les personnes présentant des mutations spécifiques. Plus de 2000 personnes peuvent causer la mucoviscidose et environ 80% des cas sont associés à une mutation spécifique appelée deltaF508. Les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde et vous obligent à subir des tests génétiques pour identifier les mutations CFTR que vous avez..
      Il existe trois modulateurs CFTR approuvés pour utilisation par la FDA (Food and Drug Administration) des États-Unis: 
      • Kalydeco (ivacaftor) est un médicament qui se lie à la protéine CFTR défectueuse et "maintient la porte ouverte" afin que l'eau et le sel puissent circuler dans les cellules. Kalydeco peut être utilisé chez les adultes et les enfants âgés de 2 ans et plus..
      • Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) ne peut être utilisé que chez les personnes présentant deux copies de la mutation deltaF508. Avoir deux copies de deltaF508 provoque la déformation grave de la protéine. Orkambi agit en corrigeant la forme de la protéine et en restaurant sa fonction intracellulaire. Orkambi peut être utilisé chez les adultes et les enfants de six ans et plus.
      • Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) est également un médicament correcteur conçu pour les personnes présentant deux mutations deltaF508. Il est utilisé chez les personnes qui ne tolèrent pas Orkambi. Cela pourrait également améliorer la fonction de CFTR associée à 26 autres mutations courantes de CFTR. Symdeko peut être utilisé chez les adultes et les enfants de 12 ans et plus.
      Les médicaments sont disponibles sous forme de comprimés et pris toutes les 12 heures. Une formulation en poudre de Kalydeco, qui peut être saupoudrée sur de la nourriture, est disponible pour les petits enfants. Les effets secondaires incluent maux de tête, nausée, vertiges, fatigue, diarrhée et congestion des sinus. Des cataractes ont également été rapportés chez des enfants qui utilisent ces médicaments.
      D'autres modificateurs CFTR sont en cours de développement, notamment deux médicaments expérimentaux connus sous le nom de VX-659 et VX-445, qui sont à l'étude en association avec Symdeko. Les premiers résultats d'essais cliniques de phase 3 ont montré que l'utilisation de VX-659 ou de V-445 avec Symdeko était supérieure à l'utilisation de Symdeko seul.

      Thérapies de soutien

      En cas d'exacerbation grave ou de maladie chronique, des mesures de soutien peuvent être nécessaires pour aider à la respiration ou à la nutrition. Cela peut impliquer l'oxygénothérapie et la nutrition entérale.
      Oxygénothérapie
      L'oxygénothérapie consiste à utiliser un réservoir d'oxygène portable muni d'un masque ou de pinces nasales pour administrer de l'oxygène concentré aux poumons..
      À l'heure actuelle, il n'y a pas de lignes directrices sur l'utilisation appropriée de l'oxygénothérapie à long terme (LTOT) chez les personnes atteintes de mucoviscidose et peu de preuves de ses avantages, d'une manière ou d'une autre. Cela dit, les travaux de recherche actuels suggèrent que l’oxygénothérapie a sa place dans le traitement à court terme de la maladie pulmonaire FK..
      Les personnes atteintes de FK ayant des lésions pulmonaires importantes commenceront inévitablement à souffrir d'hypoxémie (faible saturation en oxygène dans le sang). C'est une condition associée à une mauvaise qualité de sommeil, à une tolérance réduite à l'exercice et à une perte de masse musculaire.
      Il a été démontré que les suppléments d'oxygène la nuit amélioraient la qualité du sommeil, tandis que l'oxygène à faible débit administré pendant l'exercice pouvait augmenter la durée et l'intensité des séances d'entraînement..
      Compte tenu de la nature dégénérative de la fibrose kystique, une LTOT peut devenir nécessaire si la perte de la fonction pulmonaire est à l'origine d'une invalidité et d'une qualité de vie médiocre..
      Nutrition entérale
      L'alimentation entérale (alimentation par sonde) implique la mise en place ou l'implantation chirurgicale d'une sonde d'alimentation à travers laquelle un aliment liquide est distribué. On vous apprendra comment faire les repas à la maison, généralement, avec les mêmes suppléments liquides. Il est destiné à compléter l'alimentation, pas le remplacer. 
      L'alimentation par sonde est généralement envisagée si vous perdez du poids en dépit d'un régime hypercalorique, si vous ne tolérez pas la nourriture ou tentez de prendre du poids avant une transplantation pulmonaire.. 
      Par exemple, si vous avez une infection pulmonaire, la force nécessaire pour respirer peut brûler beaucoup plus d'énergie que vous ne pouvez en obtenir avec de la nourriture. Même si vous pouvez manger, l’affaiblissement du pancréas peut entraver votre capacité à prendre du poids, malgré tous vos efforts..
      Beaucoup hésitent à leurs débuts, mais la plupart des gens (y compris les enfants) apprennent à s’adapter.
      Les parents d'enfants atteints de mucoviscidose disent souvent que l'alimentation par sonde évite le stress au moment des repas, augmente le poids de leur enfant plus rapidement et réduit les inquiétudes concernant sa santé et son développement à long terme..
      L'alimentation entérale peut prendre plusieurs formes. Parmi eux:
      • Alimentation nasogastrique est la forme la moins invasive de l'alimentation entérale dans laquelle une sonde NG est placée dans la narine, dans la gorge et dans l'estomac. Le tube peut être inséré chaque nuit et retiré le matin.
      • Gastrostomie est une option plus permanente dans laquelle un G-tube est inséré dans votre estomac par une incision dans votre ventre. Cela permet aux aliments d'être livrés directement à l'estomac. Dans certains cas, le chirurgien peut placer un bouton au niveau de la peau, ce qui vous permet d’ouvrir et de fermer le tube en cas de besoin (et cache le tube sous votre chemise)..
      • Jéjunostomie est une procédure dans laquelle un tube en J est inséré à travers l'abdomen à une partie de l'intestin grêle appelée le jéjunum. Ceci est le plus souvent utilisé si vous ne pouvez pas tolérer une alimentation dans l'estomac.

      Transplantation pulmonaire

      Aussi diligent que vous soyez avec le traitement, il viendra un jour où vos poumons seront moins capables de faire face. Les dommages subis au cours de la vie auront des conséquences néfastes, réduisant non seulement votre capacité à respirer, mais votre qualité de vie. À ce stade, votre pneumologue peut vous recommander une greffe de poumon qui pourrait prolonger votre vie de plusieurs années..
      Obtenir sur la liste d'attente
      Une greffe de poumon nécessite une évaluation approfondie de votre santé, de votre éligibilité financière et de votre capacité à faire face aux bonnes pratiques de santé après la greffe. Le processus implique de nombreux tests pouvant prendre jusqu'à une semaine..
      En règle générale, une greffe ne serait envisagée que si le résultat d'un test de la fonction pulmonaire, appelé volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS), était inférieur à 40%.
      De plus, vos fonctions pulmonaires auraient dû être réduites à un point où une ventilation mécanique est nécessaire pour effectuer les tâches les plus élémentaires..
      Si vous êtes accepté, vous êtes placé sur une liste d'attente nationale pour les greffes de poumon. Les enfants admissibles se voient offrir des poumons selon le principe du premier arrivé, premier servi. En revanche, les adultes se voient attribuer un indice d'allocation pulmonaire (LAS) compris entre 0 et 100 en fonction de la gravité de leur maladie. Ceux qui ont un SVL supérieur auront la priorité.
      Bien qu’il soit impossible de prédire la durée de votre attente, selon une étude publiée dans le American Journal of Transplantation, le temps d'attente médian pour une greffe de poumon est de 3,7 mois.
      Certains receveurs peuvent avoir les poumons plus rapidement que cela, alors que d'autres doivent attendre des années.
      Comment se déroule la chirurgie
      Une fois qu'un organe du donneur est trouvé et déterminé à être un match pour vous, vous devez immédiatement subir une intervention chirurgicale dans un hôpital spécialisé expérimenté dans les greffes. Dans la plupart des cas, vous subissez une double transplantation pulmonaire plutôt qu'une seule..
      Après avoir passé un électrocardiogramme (ECG) et une radiographie pulmonaire, vous serez conduit en salle d'opération et vous recevrez une ligne intraveineuse dans votre bras pour l'anesthésie. D'autres lignes intraveineuses sont placées dans le cou, le poignet, la clavicule et l'aine pour surveiller votre fréquence cardiaque et votre pression artérielle.
      Une fois que l'anesthésie générale est administrée et que vous êtes endormi, la greffe prend entre 6 et 12 heures et comprend les étapes suivantes:
      • Le chirurgien fait une incision horizontale sous les seins d’un côté à l’autre de la poitrine..
      • Vous êtes placé sur une machine cœur-poumon pour assurer la circulation continue d'oxygène et de sang dans le corps..
      • Un poumon est retiré, bloquant les principaux vaisseaux sanguins, et le nouveau poumon est inséré à sa place.
      • Le chirurgien suture ensuite les tuyaux des voies respiratoires et reconnecte les principaux vaisseaux sanguins.
      • Le second poumon est ensuite transplanté de la même manière.
      • Une fois la greffe terminée, des trompes thoraciques sont insérées pour drainer l'air, les fluides et le sang. 
      • Enfin, vous êtes retiré de la machine cœur-poumon une fois que vos poumons fonctionnent. 
      À quoi s'attendre après la chirurgie
      Une fois l'opération terminée, vous êtes placé dans une unité de soins intensifs pendant plusieurs jours. Vous êtes maintenu sous respirateur et nourri au moyen d'une sonde d'alimentation. Les trompes thoraciques sont maintenues en place pendant plusieurs jours et retirées une fois que vous êtes stabilisé.
      Une fois stabilisé, vous êtes transféré dans une chambre d'hôpital pendant une à trois semaines pour commencer votre rétablissement. Pour éviter le rejet d'organe, vous êtes soumis à des médicaments immunosuppresseurs à vie.
      Les complications de la transplantation pulmonaire incluent l’infection, le saignement et la septicémie. L'exposition aux médicaments immunosuppresseurs peut entraîner un trouble lymphoprolifératif post-greffe (PTLP), une forme de lymphome pouvant provoquer des masses tumorales, une inflammation gastro-intestinale et une obstruction de l'intestin.. 
      Une fois à la maison, le temps de récupération moyen est d’environ trois mois et comprend une rééducation intensive en salle de sport avec un thérapeute physique..
      Les progrès dans les soins post-traitement ont fait augmenter la durée de survie des greffés pulmonaires de 4,2 ans dans les années 90 à 6,1 ans en 2008, selon une étude publiée dans le Journal des maladies thoraciques.

      Médecine complémentaire (CAM)

      Les personnes atteintes de fibrose kystique ont souvent recours à des thérapies complémentaires pour améliorer leur respiration, leur appétit et leur nutrition. Si vous décidez de poursuivre toute forme de médecine complémentaire ou alternative (CAM), il est important de parler à votre médecin pour vous assurer que cela ne soit pas en conflit avec votre thérapie ni qu'il ne cause de préjudice..
      De manière générale, les CAM ne sont pas réglementés de la même manière que les médicaments ou les dispositifs médicaux et, en tant que tels, ne peuvent être considérés comme des moyens de traitement efficaces. Néanmoins, certains CAM sont plus sûrs que d’autres et certains pourraient même être bénéfiques pour les personnes atteintes de FK.. 
      Buteyko Respiration
      La respiration Buteyko est une technique de respiration qui implique le contrôle conscient de votre rythme respiratoire et / ou de votre volume. Certains pensent que la clairance du mucus est améliorée sans le processus exhaustif de toux.
      La respiration Buteyko comprend la respiration diaphragmatique (appelée Adham Pranayama dans le yoga) ainsi que la respiration nasale (Nadi shodhana pranayama). Bien que la preuve de ses avantages soit mal étayée, elle n'est pas considérée comme nuisible et peut aider à réduire le stress, l'anxiété et les problèmes de sommeil..
      Ginseng
      Le ginseng est une panacée utilisée dans la médecine traditionnelle chinoise qui promet souvent plus que ce qu'elle offre. Cela dit, il a été démontré que l’utilisation orale d’une solution de ginseng chez la souris perturbait le biofilm protecteur du Pseudomonas auruginosa bactérie généralement associée aux infections pulmonaires à CF. (Le même résultat ne peut cependant pas être garanti chez l'homme.)
      Des recherches menées par l'Université de Copenhague suggèrent que la perturbation du biofilm par le ginseng pourrait entraver la colonisation bactérienne et aider les antibiotiques à lutter contre les infections.
      Safran des Indes
      Le curcuma contient un puissant composé anti-inflammatoire appelé curcumine qui fonctionne de la même manière que les médicaments inhibiteurs de COX. On ne sait pas vraiment si cela peut réduire les effets inflammatoires de la mucoviscidose, car il est si peu absorbé par les intestins et qu'il est peu probable qu'il atteigne un niveau thérapeutique, selon une recherche publiée dans le Journal des syndromes génétiques et des thérapies génétiques.
      Bien que généralement considéré comme sûr, la surutilisation de curcuma peut provoquer des ballonnements et une indigestion.
      Marijuana
      La marijuana médicale, bien que tout à fait inappropriée pour les enfants et les adolescents, est connue pour être un puissant stimulant de l'appétit pour les personnes souffrant d'anorexie associée à la maladie ou au traitement. Cependant, on ignore quel effet la marijuana peut avoir sur les poumons déjà gravement endommagés par la FK..
      À cette fin, il existe des preuves préliminaires selon lesquelles les médicaments oraux contenant du tétrahydrocannabinol (THC), l'ingrédient actif de la marijuana, pourraient non seulement contribuer à la prise de poids, mais également améliorer le VEMS chez les personnes atteintes de mucoviscidose. La recherche est en cours.