Lymphome nodulaire prédominant de lymphome de Hodgkin

Le lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire (NLPHL) est un type de maladie de Hodgkin, un cancer des cellules lymphatiques. C'est l'un des types les moins fréquents de lymphome de Hodgkin, représentant environ 5% de tous les cas de ce cancer. Cependant, il présente plusieurs caractéristiques distinctives qui le distinguent d'autres types de maladie de Hodgkin, appelés lymphomes de Hodgkin classiques..

Qui obtient le lymphome hodgkinien prédominant des lymphocytes nodulaires?

Les NLPHL peuvent survenir à tout âge, même si la plupart des patients ont généralement la trentaine. Il est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il n'y a pas de cause définitive, mais les facteurs de risque incluent le fait d'être infecté par le virus d'Epstein-Barr et d'avoir un parent au premier degré atteint d'un lymphome de Hodgkin..

Quels sont les symptômes de NLPHL?

Le signe d'alerte prédominant de cette maladie est un élargissement des ganglions lymphatiques du cou, du thorax ou des aisselles. L'implication d'autres ganglions lymphatiques ou d'autres organes est assez rare. La fièvre, la perte de poids et la transpiration nocturne sont d'autres symptômes du lymphome. Un examen physique, les antécédents médicaux et des analyses de sang seront effectués.
Le diagnostic de lymphome est fait avec une biopsie des ganglions lymphatiques. Le type exact de lymphome est déterminé par des tests moléculaires permettant de faire la différence entre NLPHL et d'autres types de lymphome de Hodgkin. Les NLPHL sont produites par des cellules B désordonnées, qui constituent normalement la partie du système immunitaire qui produit des anticorps. Ils ont un motif distinctif d'antigènes CD, des protéines à la surface des cellules, qui permettent le diagnostic à l'aide d'analyses biochimiques et de dosages de marqueurs CD. Ces modèles uniques d’antigènes CD sont également utilisés pour des traitements ciblés par anticorps monoclonaux..

Comment traite-t-on NLPHL?

Un diagnostic de lymphome à un stade précoce, impliquant des ganglions lymphatiques uniquement dans le cou et la moitié supérieure du corps, a été diagnostiqué chez près de 8 patients sur 10 atteints de NLPHL. Les NLPHL ont tendance à croître plus lentement que le lymphome hodgkinien classique, et si vous ne présentez aucun symptôme, il peut être décidé de simplement regarder et d'attendre l'apparition des symptômes avant de commencer le traitement. Si le lymphome est à un stade précoce et que vous ne présentez aucun symptôme de type B, il peut être traité uniquement par radiothérapie. Fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes abondantes.
Si vous présentez des symptômes du groupe B ou si votre cas est à un stade plus avancé, le traitement du lymphome à prédominance lymphocytaire nodulaire comprend la chimiothérapie et souvent une radiothérapie. L'anticorps monoclonal rituximab peut également être administré. La plupart des patients répondent très bien au traitement et plus de 90% sont guéris. Les taux de survie de la maladie de Hodgkin s'améliorent grâce aux progrès thérapeutiques.
Bien que ce pronostic soit positif, chez 10 à 40% des patients, un lymphome diffus à grandes cellules B se développe 10 ans après le traitement. Comme la NLPHL survient le plus souvent chez les hommes jeunes, il est important de continuer à les suivre à long terme pour détecter les récidives. Bien que leur traitement initial puisse sembler avoir guéri, l’incidence des rechutes et de la progression ultérieures est suffisamment importante pour nécessiter une surveillance continue à long terme..
Le traitement des patients NLPHL en rechute avec le rituximab, un anticorps monoclonal, est à l'étude.