Lymphome à cellules T hépatosplénique Ce qu'il faut savoir
La HSTCL a souvent été observée chez des hommes plus jeunes, bien que des cas impliquant des femmes et des enfants aient également été documentés. En outre, il semble y avoir un lien entre un risque accru de HSTCL chez les patients immunodéprimés. Sur la base des cas publiés, la HSTCL risque d’être mal diagnostiquée au début, et son pronostic est relativement sombre..
Symptômes
- Malaise généralisé
- Fatigue
- Symptômes d'hypotension sanguine (anémie, thrombocytopénie)
- L'anémie peut produire de la fatigue
- La thrombocytopénie peut provoquer facilement des ecchymoses ou des saignements
- Symptômes constitutionnels, y compris les suivants:
- Fièvres inexpliquées
- Perte de poids sans essayer de perdre du poids
- Des sueurs nocturnes qui trempent votre chemise ou vos draps
- Plénitude abdominale, sensation d'oppression ou douleur (en raison d'une hypertrophie du foie, d'une rate hypertrophiée)
- Absence de ganglions lymphatiques enflés détectables
- Contrairement à de nombreux lymphomes, celui-ci ne ne pas implique des ganglions lymphatiques détectables, ou des bosses et des bosses, que vous pourriez sentir sous la peau, dans le cou, les aisselles ou l'aine.
Facteurs de risque
- Le sexe masculin a traditionnellement été considéré comme un facteur de risque d'après la première série de cas publiée.
- Utilisation continue de l'immunosuppression, actuellement ou par le passé:
- Médicaments pour greffes d'organes
- Traitement systémique des maladies inflammatoires de l'intestin (maladie de Crohn ou colite ulcéreuse)
- Antécédents médicaux:
- Greffe de rein ou autre organe solide
- Histoire du paludisme
- Histoire de la maladie de Hodgkin positive pour EBV
On pense que la HSTCL représente moins de 2% de tous les lymphomes périphériques à cellules T. Malgré sa cause inconnue, environ 10 à 20% des patients atteints de ce lymphome ont des antécédents d'immunodépression chronique, tels qu'une greffe d'organe solide, un trouble lymphoprolifératif, une maladie inflammatoire de l'intestin, une infection à l'hépatite B ou un traitement immunosuppresseur..
Examiner l'immunosuppression
Dans une étude menée par Parakkal et ses collègues, vingt-cinq cas de HSTCL ont été identifiés parmi des patients sous traitement immunosuppresseur. Vingt-deux (88% des patients) souffraient de maladie inflammatoire de l'intestin et trois de polyarthrite rhumatoïde. Quatre cas (16%) étaient des femmes et quatre patients avaient plus de 65 ans. Vingt-quatre cas (96%) ont également reçu un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine ou méthotrexate). Deux patients ont reçu l'adalimumab seul.Dans l’étude de Deepak et de ses collègues, 3 130 267 déclarations au total ont été téléchargées à partir du système de notification des événements indésirables de la FDA (2003-2010). Quatre-vingt-onze cas de LNH de cellules T avec des inhibiteurs de TNF-α ont été identifiés dans la FDA AERS et neuf autres cas ont été identifiés à l'aide d'une recherche dans la littérature. Un total de 38 patients souffraient de polyarthrite rhumatoïde, 36 de maladie de Crohn, 11 de psoriasis, 9 de colites ulcéreuses et 6 de spondylarthrite ankylosante. Soixante-huit des cas (68%) impliquaient une exposition à la fois à un anti-TNF-α et à un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine, méthotrexate, léflunomide ou cyclosporine). Le lymphome hépatosplénique à cellules T (HSTCL) était le sous-type le plus souvent signalé, alors que le mycosis fongoïde / syndrome de Sézary et le HSTCL étaient plus fréquents avec l'exposition au TNF-α-inhibiteur.
Diagnostic
Le diagnostic du lymphome hépatosplénique à cellules T peut prendre beaucoup de temps, puisqu'un grand nombre d'affections plus courantes peuvent être envisagées en premier. Le diagnostic repose sur des échantillons de biopsie de la moelle osseuse, du foie et / ou de la rate et sur une analyse par cytométrie en flux. L'examen du matériel de biopsie par un hématopathologiste expérimenté est recommandé.Les biopsies de moelle osseuse montrent typiquement de la moelle hypercellulaire (espace supplémentaire occupé par les cellules) due aux cellules lymphoïdes atypiques, mais les modifications ont été décrites comme étant subtiles. Belhadj et ses collègues ont noté ce qui suit dans leur rapport de 2003 sur une série de 21 patients atteints de HSTCL:
"Cette atteinte subtile n'a pas été immédiatement reconnue chez six patients, ce qui a conduit à des diagnostics erronés de la moelle hypercellulaire réactive chez cinq patients et de la leucémie myélomonocytaire chronique chez un autre patient présentant une monocytose manifeste lors de l'examen initial."
Cependant, ce groupe de recherche a également noté une infiltration typiquement sinusale lors d'une biopsie de routine de la moelle osseuse: «… une distribution sinusale particulière de cellules tumorales qui, à l'examen initial, est souvent subtile et donc difficile à reconnaître sans immunohistochimie».
Les tests de laboratoire spécialisés tels que la cytométrie en flux et l'immunophénotypage des échantillons de biopsie sont des outils essentiels pour le diagnostic de la HSTCL, mais les chercheurs soulignent l'importance d'un indice élevé de suspicion clinique..
Un examen physique et des tests de laboratoire peuvent également être suggestifs. Les résultats de l'examen physique, notamment une hypertrophie de la rate et du foie, peuvent être présents. La numération globulaire complète peut indiquer des anomalies telles que thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes), anémie (faible nombre de globules rouges) et leucopénie (faible nombre de globules blancs). Les tests hépatiques peuvent être essentiellement normaux ou montrer des taux d'enzymes élevés..
Histoire naturelle et pronostic
HSTCL se caractérise par une infiltration des lymphocytes cancéreux dans les cavités caverneuses du foie, de la rate et de la moelle osseuse, sans élargissement des ganglions lymphatiques ni adénopathie..L'invasion des cellules du lymphome peut entraîner une hypertrophie importante de la rate et du foie. Des numérations faibles importantes sont moins fréquentes, mis à part une faible numération plaquettaire, qui peut être grave.
Jusqu'à 80% des personnes atteintes de HSTCL présentent ce que l'on appelle des symptômes B, notamment de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids non intentionnelle. L'évolution clinique est très agressive, avec une survie globale médiane environ un an après le diagnostic; Cependant, il existe une grande incertitude quant aux meilleurs résultats potentiels avec une détection plus précoce et un traitement approprié..
La transplantation autologue ou allogénique doit être envisagée, de même que le recrutement de patients pour des essais cliniques. Bien que les données à l’appui de ces stratégies agressives soient limitées, le résultat est médiocre avec la chimiothérapie seule..
