Lymphome extranodal

Bien que les lymphomes soient tous des cancers qui touchent les lymphocytes - un type de globule blanc -, la similitude prend parfois fin. Il existe de nombreux types et sous-types de lymphome. Les deux catégories principales sont le lymphome de Hodgkin ou LH et le lymphome non-Hodgkinien ou LNH. La majorité des LNH et des LN sont des lymphomes nodaux, ce qui signifie qu'ils proviennent des ganglions lymphatiques. Il est toutefois possible que les lymphomes apparaissent presque n'importe où.

Définition: lymphome extranodal primaire

Quand on pense que le lymphome a originaire en dehors des ganglions lymphatiques, c'est ce qu'on appelle un lymphome extranodal, ou plus précisément un lymphome extranodal primaire. Parfois, il peut être difficile de déterminer où un lymphome a commencé. Dans ces cas, les médecins peuvent suivre une définition plus approximative: Si le lymphome à un moment donné avait son masse tumorale majeure - son volume le plus évident - dans un site extranodal, alors il peut être considéré comme un lymphome extranodal.

Différences importantes

Parmi les lymphomes qui commencent dans les ganglions lymphatiques, ou lymphomes nodaux, presque tous peuvent avoir implication extranodale - c'est-à-dire qu'ils peuvent se propager à des sites extranodaux. Un lymphome qui se propage à d'autres organes à partir des ganglions lymphatiques n'est PAS considéré comme un lymphome extranodal primaire. Pour être extranodal primaire, le lymphome doit avoir originaire en dehors des ganglions lymphatiques.

Vue d'ensemble

Les lymphomes extranodaux primaires sont beaucoup plus fréquents dans le LNH que dans le lymphome de Hodgkin. Jusqu'à 33 pour cent de tous les LNH sont considérés comme des lymphomes extranodaux primaires, alors qu'en LH, les maladies extranodales primaires sont considérées plus rares..
Le site le plus fréquent de lymphome extracodal primaire se situe dans le tractus gastro-intestinal, et presque tous sont des LNH. Le deuxième site le plus fréquent après le tractus gastro-intestinal est la peau. Cependant, lorsque le LNH commence uniquement dans la peau, on parle de lymphome cutané ou de lymphome cutané..
Le lymphome extranodal peut également survenir dans les tissus lymphoïdes de la rate, de la moelle osseuse, du thymus, des amygdales et des végétations adénoïdes - de petites plaques de tissu ressemblant à des amygdales cachées à la jonction des voies nasales.
Les cellules immunitaires ou lymphoïdes de l'estomac, des poumons, des structures autour des yeux, de la glande thyroïde, des glandes salivaires et de l'intestin grêle peuvent également donner lieu à des lymphomes primaires. Les lymphomes dans ces zones comprennent les «lymphomes à cellules B du tissu lymphoïde associé aux muqueuses des zones B», ou MZBCL du MALT, pour une courte durée..
Les lymphomes primaires du nez et de la gorge comprennent le MZBCL du MALT, le lymphome diffus à grandes cellules B ou DLBCL et les lymphomes tueurs naturels / à cellules T.
Les lymphomes primaires peuvent affecter les testicules chez les hommes et sont appelés lymphomes primaires des testicules. Le lymphome cérébral, ou lymphome du SNC, peut également être primaire. Bien que le lymphome extranodal primaire du cerveau et des testicules ait été associé à une maladie plus difficile à traiter, des études récentes ont montré qu'un traitement spécialement adapté à ces sites pouvait entraîner des améliorations significatives..
Les lymphomes folliculaires extranodaux primaires qui ne sont pas des lymphomes cutanés sont plutôt rares. Le lymphome osseux primaire est une maladie rare dans laquelle le lymphome commence dans un os.
Le lymphome cardiaque primaire est l’une des tumeurs les plus rares du cœur. On pense que le lymphome cardiaque primaire ne représente que 1,3% de toutes les tumeurs cardiaques et seulement 0,5% de tous les lymphomes extranodaux. Lorsque cela se produit, le type le plus courant de cette tumeur est le lymphome diffus à grandes cellules B; habituellement, l'oreillette droite et le ventricule droit sont impliqués..
Une observation des lymphomes extranodaux primaires, en général, est qu'ils ont considérablement augmenté avec l'émergence du VIH et du SIDA.

Lymphome extranodal primaire - Pronostic

Le fait qu'un lymphome est un lymphome extranodal primaire peut être un facteur dans le plan de traitement et le pronostic, mais d’autres facteurs peuvent être tout aussi importants ou plus importants. Le sous-type de lymphome, le type de cellule B ou de cellule T et l'organe ou le tissu d'origine principal peuvent tous être des facteurs pronostiques importants.

Participation extranodale - Pronostic

Presque tous les lymphomes nodaux peuvent se propager aux sites extranodaux, mais dans ces cas, ils ne sont pas considérés comme des lymphomes extranodaux primaires..
Dans la LNH, les plans de traitement les plus efficaces dépendent d’un certain nombre de facteurs, et implication extranodale peut être l'un d'entre eux. Parfois, un lymphome confiné aux ganglions lymphatiques est plus facile à traiter et a un pronostic plus favorable qu'un lymphome qui s'est propagé à l'extérieur des ganglions lymphatiques. Cependant, la grande variété de possibilités de LNH primaire extranodal - ainsi que de nombreux autres facteurs qui influencent les traitements et les résultats - signifie que le plan de traitement et les pronostics peuvent être très individuels..
Dans certains cas, la participation extranodale est plus révélatrice d'une maladie avancée. Dans la maladie de Hodgkin, par exemple, une atteinte extranodale - sauf dans la rate et le thymus - indique une maladie de Hodgkin au stade IV. Même la maladie de Hodgkin à un stade avancé peut être soignée, mais.