Lymphome Anaplasique à Grandes Cellules (ALCL)
- Le type systémique affecte les ganglions lymphatiques et d'autres organes.
- Le type cutané affecte principalement la peau
Type systémique primaire
Le type systémique d'ALCL affecte les enfants et les adultes. Chez l'adulte, il s'agit d'un lymphome relativement rare, mais chez l'enfant, l'ALCL représente 1 cas sur 10 de tous les lymphomes. La plupart des individus atteints de ce lymphome se plaignent d'abord d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques, bien qu'elle affecte rarement l'intestin ou les os sans impliquer de ganglions lymphatiques..Le diagnostic est fait avec une biopsie des ganglions lymphatiques ou des organes affectés. La biopsie montre le schéma anaplasique spécial de ce lymphome au microscope. Le pathologiste testera souvent le tissu de biopsie avec des marqueurs spéciaux du lymphome pouvant identifier une molécule unique appelée CD30 à la surface des cellules cancéreuses dans le cycle de vie secondaire. La présence de cette molécule de CD30 la distingue des autres types de LNH..
Un autre test de marqueur pour une protéine spéciale, appelée protéine ALK, est également effectué. Tous les individus avec ALCL ne sont pas positifs pour ALK. Ceux qui ont la protéine ALK s'en sortent mieux après le traitement que ceux qui n'en ont pas. Les enfants sont plus susceptibles d'avoir la protéine ALK que les adultes.
Une fois le diagnostic de LALC confirmé, une série de tests est effectuée pour déterminer le stade du lymphome..
ALCL systémique est traité avec une chimiothérapie. Les résultats du traitement sont généralement bons, en particulier pour ceux qui sont ALK-positifs. Le rituximab, un anticorps monoclonal, utilisé dans la plupart des formes courantes de LNH n'est pas utilisé dans les LACT car il ne fonctionne pas pour les lymphomes à cellules T. Au lieu de cela, Brentuximab vedotin (Adcetris) cible la molécule CD30 et a été approuvé par la FDA en 2011 pour le traitement de l'ACLL chez ceux qui ont une maladie restante après le traitement ou chez qui la maladie est revenue après un traitement réussi.
Type cutané primaire
Le type cutané de LAGC affecte principalement la peau. Il s'agit du deuxième type de lymphome non hodgkinien le plus répandu qui affecte la peau, après le lymphome cutané à cellules T (LCT). ALCL de la peau est encore une maladie rare, touchant principalement les personnes âgées.Les personnes touchées remarquent d’abord des gonflements ou des ulcères sur la peau. Une visite chez le médecin entraîne généralement une biopsie de la peau, ce qui confirme le diagnostic. Des études de marqueurs pour une molécule spéciale CD30 sont nécessaires pour étiqueter la maladie comme ALCL.
Environ 1 personne sur 4 atteinte de LALc de la peau a des ganglions lymphatiques touchés proches des nodules ou des ulcères de la peau. Des tests peuvent être effectués pour éliminer les lymphomes dans la poitrine et l'abdomen. Un test de la moelle osseuse peut être effectué dans le cadre des examens de routine.
ALCL de la peau a un excellent pronostic. C'est une maladie à croissance lente qui met rarement la vie en danger. Chez certains patients, il peut même disparaître sans traitement. Pour les personnes présentant des lésions cutanées limitées à une petite zone, la radiothérapie est le traitement de choix. Les personnes atteintes d'une atteinte cutanée étendue peuvent être traitées avec de faibles doses d'un médicament appelé méthotrexate, sous forme de comprimés ou d'injections oraux..
