Que sont les convulsions atoniques?

Les crises atoniques (également appelées attaques par chute) sont l'un des types de crises qui peuvent survenir à la suite de diverses causes sous-jacentes. «Atonique» signifie perte de tonus musculaire. Ce type de crise est également connu sous le nom de crise akinétique ou goutte..
Les crises atoniques qui commencent souvent pendant l'enfance sont plus courantes chez les enfants, bien qu'elles puissent se poursuivre jusqu'à l'âge adulte. Ce type de crise est souvent présent chez les personnes qui en ont également, comme les crises toniques ou myocloniques..
Les crises atoniques sont rares - chez les enfants épileptiques, seulement 1 à 3% ont des crises atoniques.

Qu'est-ce qu'une saisie??

Les neurones, ou cellules nerveuses du cerveau, communiquent constamment entre eux en transmettant des impulsions électriques de l'un à l'autre. Le mouvement volontaire (ainsi que le mouvement involontaire) est contrôlé et régulé par ces transmissions nerveuses..
Une crise d'épilepsie résulte de la réception par le cerveau de signaux électriques anormaux, interrompant le fonctionnement normal du cerveau électrique dans les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Il existe principalement deux types de crises: généralisée et focale. La différence est principalement où ils commencent dans le cerveau.
Les crises généralisées touchent tout le cerveau et, par la suite, touchent tout le corps. Ils peuvent également provoquer des convulsions (mouvements non volontaires), mais certaines crises généralisées (telles que les crises d'absence) ne provoquent pas de convulsions. Il existe six types de crises généralisées: absence (petit mal), atonique, tonico-clonique (grand mal), clonique, tonique et myoclonique..
Les crises focales (également appelées crises partielles) sont celles qui commencent dans une partie du cerveau et affectent la partie du corps contrôlée par cette partie du cerveau. Selon le type de crise, une crise atonique peut également être focale.

Que sont les crises atoniques??

Normalement, les muscles sont légèrement contractés quand une personne est assise ou debout, ce qui permet au corps de rester debout.
Lors d'une crise atonique, les muscles d'une personne ne se contractent pas comme ils le sont dans les types de crises plus connus, appelés type tonico-clonique (convulsif ou grand mal)..
Les crises atoniques rendent les muscles de la personne soudainement flasques.
En fait, les muscles sont tellement relâchés que la personne atteinte de crises atoniques tombe souvent en avant parce que les muscles sont incapables de supporter le corps. Il peut être difficile de localiser une crise atonique si une personne est couchée quand elle se produit. En effet, le signe cardinal des crises atoniques est le moment où une personne tombe soudainement droit au sol, contrairement à d'autres types de crises, dans lesquelles les contractions musculaires poussent une personne vers l'avant ou vers l'arrière et peuvent ensuite la faire tomber.
Chez les nourrissons ou ceux qui ne se tiennent pas debout, des crises atoniques peuvent apparaître sous forme de tête.
Pendant la crise, la personne est molle et ne réagit pas. Les crises atoniques sont moins courantes que de nombreux autres types de crises, mais elles peuvent survenir conjointement avec d'autres types.
Une crise atonique peut commencer par un ou plusieurs saccades myocloniques. Ce type de crise est généralement de courte durée et se produit sans préavis. La récupération est généralement rapide (à l'exclusion des blessures pouvant être causées par une chute). Les chutes dues à des crises atoniques entraînent souvent des blessures au visage et à la tête.

Types de crises atoniques

Les crises atoniques peuvent être classées comme des crises focales (commençant dans une partie du cerveau) entraînant une perte du tonus musculaire dans une partie seulement du corps. C'est ce qu'on appelle une crise atonique à moteur focal.
Lorsque la crise atonique commence des deux côtés du cerveau, on parle de crise atonique généralisée. La plupart du temps, les crises atoniques sont des crises généralisées. Les crises atoniques généralisées commencent par une perte soudaine de tonus musculaire dans la tête, le tronc ou le corps entier.
Les crises atoniques entraînent généralement une perte de conscience (de courte durée ou plus longue). Ce type de crise dure normalement moins de 15 secondes mais peut durer plusieurs minutes. Après une crise atonique, une personne devient rapidement alerte et consciente.

Symptômes

Les symptômes des crises atoniques peuvent inclure:

une perte soudaine de force musculaire
va boiter et tomber au sol
si assis, la tête de la personne semblera tomber soudainement
rester conscient ou avoir une brève perte de conscience
paupières tombantes
hoche la tête
mouvement saccadé

Les causes

Tout ce qui perturbe la transmission nerveuse normale dans le cerveau peut provoquer une crise convulsive. Cela peut inclure:

une très forte fièvre
hypoglycémie
taux élevé de sucre dans le sang
sevrage d'alcool ou de drogue
une commotion cérébrale (d'une blessure à la tête)
coups
certains types de maladies
une tumeur au cerveau
autres facteurs

Les causes courantes de convulsions chez les nourrissons comprennent:

traumatisme à la naissance
problème congénital (un problème à la naissance)
fortes fièvres (généralement pas associées à l'épilepsie)
déséquilibre chimique ou métabolique
autres facteurs inconnus

Facteurs de risque et déclencheurs

La cause sous-jacente des crises atoniques est souvent inconnue. Les changements dans les gènes peuvent être responsables d'un risque accru de crises atoniques. En fait, on estime qu'il pourrait y avoir jusqu'à 500 gènes liés à l'épilepsie.
Les enfants sont le plus souvent touchés par des crises atoniques, mais ce type de crise peut survenir à tout âge. Les déclencheurs de crises atoniques peuvent inclure une hyperventilation (respiration rapide) et / ou des lumières vacillantes.

Qu'est-ce que l'épilepsie??

L'épilepsie est une maladie qui touche près de 2,2 millions de personnes aux États-Unis. C'est l'un des troubles du système nerveux les plus courants. Quand une personne a deux crises ou plus, on lui diagnostique une épilepsie de cause inconnue.
Les crises atoniques sont généralement le type de crise rencontré avec des types d'épilepsie spécifiques, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS).
Le LGS est une forme d'épilepsie sévère chez l'enfant qui implique:

crises d'épilepsie médicamenteuses (lorsque les médicaments ne réduisent pas les crises d'épilepsie)
attaques de chute (crises atoniques)
crises d'absence atypiques

Les crises d'absence atypiques impliquent un type de crise de début moins brutal que les crises d'absence typiques, associées à une perte de tonus musculaire dans le tronc, les membres ou la tête et un affaissement progressif, ainsi que de légères secousses myocloniques..
Le syndrome de Dravet (DS) est une forme grave d'épilepsie qui comprend des symptômes tels que:

crises fréquentes et prolongées souvent déclenchées par une température corporelle élevée (hyperthermie)
retard de développement chez les nourrissons et les enfants
troubles de la parole
ataxie (perte de contrôle total des mouvements du corps)
hypotonie (niveau de tonus musculaire anormalement bas)
perturbations de sommeil
autres problèmes de santé

Syndrome de Dravet: Ce qu'il faut savoir

Quand consulter un fournisseur de soins de santé

La première fois que quiconque fait une crise (de quelque type que ce soit), le prestataire de soins de santé doit en être immédiatement informé et des étapes de diagnostic, comprenant un examen des antécédents médicaux et un examen physique, doivent être effectuées. Une fois le diagnostic posé, il est important de consulter immédiatement un médecin dans les cas suivants:

une crise qui dure plus de cinq minutes
respiration qui ne se normalise pas après la crise
inconscience qui persiste après la crise
une seconde crise qui survient après la première (crise de cluster)
une forte fièvre survient
l'épuisement par la chaleur est ressenti
une crise qui se produit pendant la grossesse
chaque fois que le diabète est diagnostiqué
lorsqu'une blessure survient après une crise

Diagnostic

Chaque fois qu'une personne fait une crise, il est impératif que le prestataire de soins de santé discerne le type de crise et la région du cerveau impliquée. En effet, le régime médicamenteux anti-épileptique est partiellement basé sur le type et la durée des crises. La contribution des observateurs (via des descriptions écrites ou des enregistrements vidéo) décrivant l'événement est une partie importante de l'évaluation diagnostique.
Un électroencéphalogramme (EEG) est le principal outil de diagnostic utilisé pour diagnostiquer les convulsions.
La procédure EEG consiste à attacher des électrodes au cuir chevelu pour mesurer l'activité électrique dans le cerveau.Un EEG peut afficher des modèles d'activité électrique anormaux dans le cerveau. Différents types de crises peuvent être identifiés en observant ces tendances. Des tests EEG sont également effectués pour mesurer l'efficacité des médicaments anti-épileptiques en testant la façon dont les médicaments aident à réduire les dysfonctionnements électriques dans le cerveau..
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (CT) sont également utilisées pour étudier des facteurs importants tels que le lieu où la crise se produit dans le cerveau. Ces examens sont souvent utilisés pour éliminer les causes possibles de crises telles que les accidents vasculaires cérébraux..
Si le diagnostic n'est pas clair et que les médicaments anti-épileptiques ne sont pas efficaces, des tests peuvent être effectués pour rechercher d'autres origines du problème qui pourraient être à l'origine des chutes..

Traitement

Le but du traitement des crises atoniques est de contrôler, réduire la fréquence ou de mettre fin aux crises sans interférer avec les activités de la vie normale de la personne, également appelée activités de la vie quotidienne (AVQ). Le traitement des crises atoniques dépend de nombreux facteurs, notamment:

identifier correctement le type de crises
évaluer la fréquence des crises
diagnostiquer la cause sous-jacente des crises (si possible)
l'âge de la personne, son état de santé et ses antécédents médicaux
évaluation de la tolérance aux médicaments de la personne et / ou de la tolérance à d'autres types de traitement

Les facteurs qui influent sur les options de traitement comprennent:

les objectifs de traitement
préférences des parents ou de la personne en crise (chez l'adulte)
Effets secondaires
le coût du médicament
adhésion à l'utilisation du médicament

En plus des médicaments, le fournisseur de soins de santé encouragera probablement:

repos approprié pour éviter la privation de sommeil (ce qui peut déclencher des convulsions)
éviter tout ce qui déclenche une crise (comme des lumières clignotantes, une fièvre et l'épuisement dû à la chaleur)
porter un casque pour protéger la tête en cas de chute à la suite d'une crise atonique

Administration de médicaments anti-épileptiques

Le fournisseur de soins de santé tiendra compte de plusieurs facteurs lors de la prescription de médicaments anti-épileptiques. Ceux-ci inclus:

en utilisant le type de médicament anti-épileptique qui est spécifique au type de crise
prescrire la dose la plus faible qui permettra le contrôle des crises
administrer des analyses de sang et d'urine fréquentes pour assurer une gestion appropriée des médicaments

Types de médicaments

Les médicaments, sous la forme de médicaments antiépileptiques ou anti-épileptiques, constituent la forme la plus courante de traitement des crises; Cependant, le fournisseur de soins de santé peut prendre un certain temps pour trouver le bon médicament et le meilleur dosage pour chaque personne. Les types de médicaments anti-épileptiques comprennent:

Ethosuximide (Zarontin), couramment utilisé comme traitement de choix pour le traitement anti-épileptique
L'acide valproïque (Depakene), un autre médicament anti-épileptique, n'est pas recommandé aux femmes enceintes ou en âge de procréer, car ce médicament peut augmenter les risques de malformations congénitales.
Lamotrigine (Lamictal), qui peut être moins efficace que l'éthosuximide ou l'acide valproïque, mais présente moins d'effets secondaires
Clobazam (Onfi)

Conseils pour prendre des médicaments anti-épileptiques

Toujours prendre les médicaments anti-épileptiques exactement comme prescrit par le fournisseur de soins de santé (y compris l'heure et la posologie prévues). Discutez des éventuels effets indésirables et signalez-les au professionnel de la santé dès que possible..
Prévoir que plusieurs tests seront effectués pour mesurer l'efficacité et la sécurité des médicaments anti-épileptiques.
Ces tests peuvent inclure:

sang et urine fréquents pour mesurer le niveau optimal (appelé dose thérapeutique) qui permet le mieux de contrôler les crises avec des effets secondaires minimes
autres types de tests pour mesurer l'efficacité des médicaments anti-épileptiques dans le corps (tels que les EEG)

Consultez votre fournisseur de soins de santé au sujet de toute restriction d'activité due à des effets secondaires (tels que somnolence) causés par des médicaments anti-épileptiques. Beaucoup de personnes prenant des médicaments anti-épileptiques sont encouragées à s'abstenir d'utiliser de la machinerie lourde.
Consultez votre fournisseur de soins de santé avant de prendre d'autres médicaments (y compris les médicaments en vente libre), dont beaucoup pourraient nuire à l'efficacité des médicaments anti-épileptiques ou causer des effets secondaires nocifs..

Autres types de traitement des convulsions atoniques

Le régime cétogène
Les régimes cétogènes ont été utilisés pour contrôler les convulsions chez certains patients qui ne répondent pas aux médicaments - le régime est le plus souvent utilisé pour traiter les enfants. Un régime cétogène est un régime pauvre en glucides et riche en graisses.
Le régime cétogène entraîne le corps dans un état de famine dû au manque de glucides. Cela se traduit par un état de cétose dans le cerveau. Le régime avait été identifié il y a plusieurs décennies, mais en 1990, des études ont commencé à corroborer ses résultats en réduisant les crises chez les enfants qui ne réagissaient pas bien aux médicaments anti-épileptiques..
"Le lien entre le métabolisme et l'épilepsie est un tel casse-tête", a déclaré Gary Yellen, Ph.D., professeur de neurobiologie à la Harvard Medical School. Il a été initié au régime cétogène par son épouse, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professeur de neurologie à HMS, qui dirige le programme d'épilepsie pédiatrique à l'Hôpital général Mass pour enfants..
"J'ai rencontré beaucoup d'enfants dont la vie a été complètement transformée par ce régime, il est incroyablement efficace et fonctionne pour beaucoup d'enfants pour qui les médicaments ne fonctionnent pas", a déclaré Yellen..

Interventions chirurgicales

Stimulateur du nerf vague (VNS)
VNS est un dispositif implanté chirurgicalement parfois implanté (et utilisé conjointement avec des médicaments anti-épileptiques) pour aider à prévenir les convulsions en envoyant de petites impulsions électriques par un nerf dans la nuque appelé le nerf vague au cerveau..
Une étude publiée en 2013 a révélé que si VNS était efficace pour réduire l'incidence de certains types de crises (type tonico-clonique et myoclonique), il était inefficace pour réduire les crises atoniques ou toniques chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ou de type Lennox..
Corpus Callosotomie
Une intervention chirurgicale appelée callosotomie du corps (CC) est une opération visant à interrompre l'activité électrique anormale du cerveau, qui se propage d'un hémisphère à l'autre au cours d'une crise généralisée (telle qu'une crise atonique)..
Cela se fait en coupant (coupant) le corps calleux, une région du cerveau située entre les deux hémisphères. Cela n'arrête généralement pas les crises; ils continuent sur le côté du cerveau dans lequel les crises commencent.
La chirurgie n'est pas recommandée pour toutes les personnes atteintes de crises atoniques, mais peut être une bonne option pour certains. Une étude menée en 2015 auprès de patients souffrant de crises atoniques et d'attaques par goutte subissant une CC et une VNS a révélé que 58% de ceux qui avaient subi une CC étaient exempts de crises atoniques après la procédure, contre seulement 21,1% des sujets de l'étude porteurs d'un implant VNS.

Faire face

Le pronostic ou le résultat attendu des crises atoniques dépend principalement de la cause. Parfois, les syndromes d'épilepsie (épilepsie d'origine inconnue) disparaissent une fois que l'enfant grandit. Habituellement, une personne doit être exempte de crises pendant un ou deux ans avant que l'option de cesser le traitement anti-épileptique soit envisagée..
Cette décision doit toujours être prise par le fournisseur de soins de santé prescripteur. Dans d'autres cas, un enfant souffrant de crises atoniques peut finir par avoir besoin de prendre des médicaments antiépileptiques à l'âge adulte et pendant toute sa vie..
Vue d'ensemble de Status Epilepticus