Traitement de l'instabilité atlanto-axiale (AAI) dans le syndrome de Down

L'instabilité atlanto-axiale (AAI) est un problème orthopédique courant chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Bien que son nom soit compliqué et sonne un peu intimidant, pour la plupart, il ne pose aucun problème à ceux qui le portent. Pour comprendre l'AAI, il est important de comprendre un peu la fonction et la structure de la moelle épinière, des nerfs, des vertèbres et des ligaments..

Moelle épinière, nerfs, vertèbres et ligaments

Le sommet de la moelle épinière est une structure épaisse en forme de tube qui commence à la base du cerveau et s'étend jusqu'à la région lombaire. La moelle épinière contient les nerfs ou les neurones du corps. Les nerfs sont un type particulier de cellule qui transmet des messages entre le cerveau et le reste du corps. Un nerf est comme un câble électrique qui transmet le courant électrique et transmet les signaux entre les parties du corps.
Les vertèbres sont des os de forme irrégulière organisés en une colonne à l'arrière du corps qui s'étend de la base du cerveau au bassin. La moelle épinière traverse et est protégée par cette pile de vertèbres. Il existe 33 vertèbres, généralement divisées en quatre régions: cervicale (7), thoracique (12), lombaire (5) et la vertèbre du pelvis. Les vertèbres cervicales sont situées dans la région du cou et sont abrégées en C1-C7. Si vous penchez la tête en avant et passez vos doigts derrière la tête, la première grosse bosse que vous ressentez est votre vertèbre C1 ou cervicale-1. Le prochain en bas est C2 et ainsi de suite. C1 est appelé vertèbre de l'atlas et C2, vertèbre des axes. Le désalignement de ces vertèbres est appelé instabilité atlanto-axiale ou AAI.
Les vertèbres sont maintenues en place par les muscles et les ligaments. Les fonctions de la colonne vertébrale incluent la protection de la moelle épinière et des organes internes, le soutien structurel de la tête et le maintien de la flexibilité et de la mobilité..
Comme les personnes atteintes du syndrome de Down ont un faible tonus musculaire et des ligaments relâchés, leurs vertèbres peuvent devenir mal alignées. Lorsque les vertèbres C1 et C2 sont mal alignées, vous avez AAI. Chez les personnes atteintes du syndrome de Down, le ligament le plus souvent impliqué dans l'AAI est appelé «ligament transverse».

Diagnostic

La plupart des cas d'AAI asymptomatique sont réalisés par dépistage aux rayons X. Tous les enfants trisomiques doivent passer un test de dépistage de l'AAI avant l'âge de 3 ans. Le diagnostic de l'AIA symptomatique est généralement posé soit par l'examen neurologique (l'examen physique qui examine le fonctionnement des nerfs) et / ou par radiographie..

Les types

Il existe deux types d'inflammation atlantoaxiale: AAI asymptomatique et AAI symptomatique. Un AAI asymptomatique signifie que l'AAI peut être vu sur une radiographie, mais il ne cause aucun problème neurologique chez la personne qui en est atteinte. AAI symptomatique signifie que AAI est présent sur une radiographie et provoque des problèmes neurologiques chez la personne qui en est atteinte. Quelque part entre 10% et 20% des personnes atteintes du syndrome de Down ont un AAI asymptomatique aux rayons X, et seulement 1% à 2% des personnes atteintes du syndrome de Down ont un AAI symptomatique..

Symptômes neurologiques

L'une des tâches de la colonne vertébrale est de protéger la moelle épinière, qui la traverse. La moelle épinière est une collection de nerfs protégée par la colonne vertébrale. AAI symptomatique provoque une variété de symptômes neurologiques tels que:

Maladresse
Manque de coordination
Difficulté à marcher
Marcher avec une démarche anormale (boiter)
Se fatiguer facilement
Douleur nerveuse ou capacité limitée de bouger le cou
La spasticité des muscles
Contractions ou spasmes des muscles cloneux

Si une personne atteinte du syndrome de Down développe l'un de ces symptômes neurologiques, elle doit être immédiatement évaluée par un médecin. Le médecin effectuera généralement un examen neurologique complet et ordonnera des études d'imagerie, telles que des rayons X, des tomodensitogrammes ou une IRM..

Traitement

Les AA asymptomatiques ne nécessitent aucun traitement. Le plus souvent, les parents sont simplement informés des symptômes à surveiller chez la personne atteinte de AAI.
Si une personne montre des signes de compression de la moelle épinière, un traitement est indiqué. Le traitement des AAI symptomatiques vise à protéger la moelle épinière, à stabiliser la colonne vertébrale ou les vertèbres et à décompresser les nerfs piégés. En fonction de l’ampleur du problème, la stabilisation de la moelle épinière peut être obtenue par le port d’un collier souple, une traction par un licou, une médication contre la douleur et des relaxants musculaires, voire une intervention chirurgicale..