Les causes les plus courantes de dysfonctionnement du système nerveux autonome
Paralysie autonome aiguë
La paralysie autonome aiguë, décrite pour la première fois en 1975, reste extrêmement rare mais constitue un bon exemple de ce qui se produit lorsque toutes les fonctions nerveuses autonomes sont compromises. Les symptômes surviennent pendant une semaine ou quelques semaines avec une perte complète de la plupart des fonctions autonomes et comprennent des yeux secs, une hypotension orthostatique, un manque de salivation, une impuissance, une altération de la fonction vésicale et intestinale, ainsi que des douleurs et vomissements abdominaux. Les fibres parasympathiques et sympathiques sont touchées, mais les autres nerfs sont épargnés. Une ponction lombaire peut mettre en évidence un taux élevé de protéines dans le LCR. La cause est rarement trouvée, bien qu'il s'agisse probablement d'une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barré. Le meilleur traitement n'est pas clair, bien que certains aient suggéré une amélioration après échange plasmatique ou administration d'IgIV.Hypotension orthostatique idiopathique
Une maladie dégénérative rare, l'hypotension orthostatique idiopathique, survient entre le milieu et la fin de la vie et entraîne des lésions aux neurones sympathiques post-ganglionnaires, qui empêchent le cœur d'accélérer en cas de besoin. C'est très rare. une dysautonomie préganglionnaire centrale plus fréquente implique une dégénérescence d'une partie de la moelle épinière par laquelle les fibres nerveuses autonomes voyagent dans la corne latérale. Dans les deux cas, le traitement commence par un changement de mode de vie non invasif, comprenant le port de bas de contention et une transition lente de la position assise à la position debout. Si cela est insuffisant, des médicaments tels que la midodrine ou Florinef peuvent être nécessaires.Hypotension orthostatique secondaire
Dans cette forme très répandue de dysautonomie, une neuropathie périphérique, telle que celle retrouvée dans le diabète, affecte également le système nerveux autonome périphérique. Il existe une grande variété d'autres causes, notamment une forte consommation d'alcool, des carences nutritionnelles ou des expositions toxiques.La dysautonomie accompagnant la neuropathie diabétique est particulièrement fréquente et peut entraîner l'impuissance, la diarrhée et la constipation, en plus d'une hypotension orthostatique. Ces symptômes peuvent ou non être aussi graves que les modifications sensorielles associées provoquées par la neuropathie périphérique diabétique. Il est également important de noter que ces neuropathies périphériques sont parfois antérieures au diagnostic de diabète et que certains tests de laboratoire utilisés pour diagnostiquer le diabète, tels que le taux d'hémoglobine A1c, peuvent rester dans les limites de la normale. En d'autres termes, les nerfs périphériques peuvent être plus sensibles que les tests de diagnostic utilisés par les médecins pour détecter le diabète.
D'autres formes de neuropathie périphérique, telles que celle causée par l'amylose, présentent des dysautonomies encore plus fortes. La neuropathie héréditaire causée par la maladie de Fabry (déficit en alpha-galactosidase) peut également provoquer une dysautonomie prononcée.
Syndrome de Riley-Day
Environ un quart des personnes de plus de 65 ans ont une dysautonomie, comme l’indique une hypotension orthostatique, mais la dysautonomie est beaucoup moins fréquente chez les très jeunes. La dysautonomie héréditaire appelée syndrome de Riley-Day constitue une exception..Le syndrome de Riley-Day est hérité d'une manière autosomique récessive, ce qui signifie que les parents ne peuvent pas être affectés même si l'enfant est atteint de la maladie. Les symptômes comprennent l'hypotension posturale, la pression artérielle labile, une mauvaise régulation de la température, l'hyperhidrose, des vomissements cycliques, une instabilité émotionnelle et une sensibilité diminuée à la douleur. Ces symptômes sont probablement dus à une défaillance de la migration cellulaire normale au cours du développement..
Trauma et le système nerveux autonome
Les nerfs sympathiques traversent la moelle épinière dans ce qu'on appelle les colonnes de cellules intermédiaires. Si ces colonnes sont interrompues en raison d'un traumatisme lié à une hypotension, il peut en résulter une perte de transpiration, une paralysie de la vessie et une immotilité gastro-intestinale. c'est ce qu'on appelle le choc rachidien. Donner de la naloxone semble atténuer certains des symptômes: les fonctions sympathiques et parasympathiques réapparaîtront au bout d'un moment, mais elles ne seront plus sous le contrôle des structures supérieures. Par exemple, si la pression artérielle chute, les vaisseaux sanguins périphériques ne se contractent pas, car ils reposent sur la communication entre la moelle épinière du tronc cérébral et le reste du corps à travers la moelle épinière. Les autres réflexes resteront toutefois intacts. Si la peau est pincée sur le bras, par exemple, les vaisseaux sanguins de ce bras se contracteront, ce qui entraînera une augmentation de la pression dans ce membre..Les personnes qui sont tétraplégiques à la suite d'une lésion de la moelle épinière peuvent également souffrir de ce qu'on appelle une dysréflexie autonome. La pression artérielle augmente, le rythme cardiaque ralentit et des parties situées au-dessous de la lésion peuvent rougir et transpirer de manière excessive, en plus des spasmes aux jambes et de la vidange involontaire de la vessie. La dysréflexie autonome peut être fatale si elle n'est pas traitée immédiatement.
Des blessures graves à la tête ou des hémorragies cérébrales peuvent également libérer des catécholamines surrénaliennes et augmenter le tonus sympathique. Parfois, des masses peuvent exercer une pression sur le tronc cérébral, entraînant une hypertension artérielle intense, une respiration irrégulière et un ralentissement du rythme cardiaque dans ce que l'on appelle la réponse de Cushing, un indicateur sinistre de l'augmentation de la pression intracrânienne..
Dysautonomie due aux drogues et aux toxines
Le choc vertébral est similaire à d'autres crises autonomes appelées "tempêtes sympathiques", qui peuvent être causées par la consommation de certaines drogues, telles que la cocaïne. De nombreux médicaments prescrits agissent en agissant sur le système nerveux autonome, et il en va malheureusement de même pour de nombreuses toxines. Les insecticides organophosphatés et le sarin, par exemple, provoquent une suractivité parasympathique.Autres dysautonomies
L'hyperhydrose est une dysautonomie potentiellement gênante, pouvant toutefois mettre la vie en danger, mais qui entraîne une transpiration excessive. En revanche, l'anhydrose entraîne une transpiration trop faible, ce qui peut être dangereux si elle entraîne une surchauffe.Le phénomène de Raynaud provoque une diminution du flux sanguin vers les doigts lorsqu'il fait froid et est fréquemment associé à une neuropathie périphérique ou à une maladie du tissu conjonctif telle que la sclérodermie..
Le dysfonctionnement de la vessie est courant et peut résulter de nombreux types de problèmes, notamment de dysautonomie. L'innervation de la vessie est complexe et l'acte de miction apparemment simple repose en fait sur une coopération étroite entre les fonctions nerveuses volontaire, sympathique et parasympathique. Peut-être parce que le bon fonctionnement de la vessie dépend de nombreux composants différents, il n’est pas surprenant que les problèmes soient fréquents et peuvent inclure l’incontinence ou la rétention d’urine.
Il est impossible de traiter toutes les facettes de la dysautonomie dans un seul article. En plus de ce que nous avons couvert, parfois, seules des parties du corps, telles qu'un œil (comme dans le syndrome de Horner) ou un membre (comme dans la dystrophie sympathique réflexe) peuvent être touchées. Cet article peut servir d’introduction générale et inciter à lire davantage pour ceux qui veulent plus d’informations..
