Comment la maladie de Creutzfeldt-Jakob diffère de la maladie d'Alzheimer
La MCJ peut aussi être appelée encéphalopathie spongiforme transmissible, vMCJ et maladie de Jacob-Creutzfeldt..
Prévalence
Les États-Unis comptent environ 200 à 300 cas par an. L'âge moyen d'apparition est de 60 ans.Symptômes de la MCJ
Les symptômes très précoces incluent un sevrage semblable à la dépression, des changements d'humeur et un manque d'intérêt pour les personnes ou les circonstances. Rapidement, d'autres symptômes se développent, notamment des problèmes de mémoire, des changements de comportement, une mauvaise coordination, une marche instable et une perte de vision.À mesure que la maladie progresse, les personnes atteintes de la MCJ peuvent présenter des hallucinations, une psychose, une détérioration de la coordination, des mouvements involontaires, des bras et des jambes très faibles, une faible capacité à avaler et à parler et de nouvelles déficiences mentales. Finalement, la personne peut glisser dans le coma.
Catégories de MCJ
- Sporadique
- La MCJ sporadique représente environ 85% de tous les cas de la maladie.. Sporadique signifie qu'il n'y a pas de cause claire.
- Héréditaire
- Selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, les cas hérités représentent environ 5% à 10% des cas. Le gène de la protéine prion devient anormal chez les personnes atteintes de tous les types de MCJ. Chez les patients qui ont la forme familiale, des mutations ont été trouvées dans le gène de la protéine prion qui cause des anomalies protéiques. Ces personnes présentent généralement des antécédents familiaux de maladie à prion.
- Acquis
- Il existe trois types de MCJ acquise. Ceux-ci inclus:
- Iatrogène
- Ceci fait référence à la MCJ contractée par des procédures médicales, telles que des instruments non stérilisés ou des greffes de tissus infectés..
- Kuru
- La MCJ peut être acquise par le cannibalisme, appelé Kuru. Cela remonte aux années 1950, lorsque les membres de la tribu des Fore, en Papouasie-Nouvelle-Guinée, ont été nombreux à développer de nombreux cas de MCJ car leurs pratiques funéraires incluaient des femmes et des enfants qui dévoraient la cervelle du défunt. Cette pratique ayant cessé, les cas de MCJ ont diminué, mais cela a pris plusieurs années, car la période d'incubation de la MCJ semble aller jusqu'à 40 ans..
- Une variante
- On pense que la variante de la MCJ est due à la consommation de viande infectée et qu'elle peut toucher des personnes plus jeunes, l'âge moyen du début étant de 28 ans. On parle souvent à tort de maladie de la vache folle ou d'encéphalopathie spongiforme bovine. La maladie de la vache folle ne survient que chez les vaches; quand il est transmis à l'homme, on parle de variante de la MCJ. Ce type de MCJ est très rare. seuls trois cas ont été documentés aux États-Unis, dont deux chez des personnes qui étaient précédemment à l'étranger.
Diagnostiquer la MCJ
À l'instar de plusieurs autres troubles neurologiques, il n'existe pas de test simple permettant de diagnostiquer la MCJ. Le premier objectif du médecin est d'éliminer d'autres conditions pouvant être à l'origine de la démence, notamment parce que certaines causes de démence sont réversibles, telles que l'hydrocéphalie à pression normale et la carence en vitamine B12..Des tests tels qu'une ponction médullaire, un EEG, un scanner et une IRM peuvent être utilisés pour déterminer la probabilité de MCJ.
Pour confirmer un diagnostic, les chirurgiens peuvent effectuer une biopsie en prélevant un petit morceau du cerveau à tester. L'autre option consiste à pratiquer une autopsie après le décès. Avec une biopsie et une autopsie, le chirurgien risque d’être infecté par la MCJ lorsqu’il manipule le tissu cérébral. Dans la variante de la MCJ, des cas ont été confirmés après le retrait et le test des amygdales d'une personne. Il est donc très important que les précautions appropriées soient prises lors d'une procédure..
