Dystonie - Thérapies médicales, chirurgicales et de soutien
Physiothérapie et ergothérapie
Voir un physiothérapeute ou un ergothérapeute peut aider les personnes atteintes de dystonie à apprendre à contourner leur trouble, bien que cela ne traite pas directement le problème. De nombreuses personnes atteintes de dystonie trouvent également qu’elles sont en mesure de soulager temporairement leurs symptômes en touchant d’une manière ou d’une autre une partie de leur corps. Ceci est connu comme geste antagoniste, et est l'un des aspects les plus mystérieux de la dystonie.Médicaments oraux
Malheureusement, peu de médicaments sont totalement efficaces pour le traitement de la dystonie. Les exceptions à cette règle incluent l'utilisation de Benadryl pour traiter la dystonie aiguë d'origine médicamenteuse et l'utilisation de la dopamine pour traiter certaines formes de dystonie héréditaire, telles que le syndrome de Segawa. Pour cette raison, tous les enfants ou adolescents atteints de dystonie devraient subir un essai de traitement par dopamine..Artane (trihexyphenidyl) est l’un des médicaments les mieux étudiés contre la dystonie. Ce médicament appartient à la famille des anticholinergiques. Les patients plus jeunes ont tendance à tirer le meilleur parti de ce médicament. Les adultes peuvent être plus sensibles aux effets secondaires des anticholinergiques, notamment sécheresse de la bouche, confusion, sédation, perte de mémoire et hallucinations.
Les benzodiazépines, comme le clonazépam, peuvent également être utilisés, généralement en association avec un autre médicament. Le baclofène, un relaxant musculaire, n’est généralement pas très utile dans le traitement de la dystonie, mais peut être utile dans le traitement de la dystonie des jambes, en particulier chez les enfants. L'effet secondaire principal de ces médicaments est la sédation.
Les agents réduisant la dopamine, comme la tétrabénazine, sont l’opposé exact de la dopamine, mais peuvent également avoir une place dans le traitement de la dystonie. Les effets secondaires incluent la dépression et la dysphorie, ainsi que le parkinsonisme. Si ces médicaments sont utilisés, les doses ne doivent être augmentées que très lentement.
Médicaments injectés
Dans les cas de dystonie focale ne touchant qu'une partie du corps, des injections de toxines botuliques peuvent être utiles. En fait, dans certains types de dystonie, tels que le blépharospasme (clignements excessifs des yeux) et le torticolis cervical (dystonie du cou), l’injection de toxine botulique est considérée comme le traitement de première intention. Dans les torticolis, 70 à 90% des patients ont rapporté un bénéfice. Les injections sont répétées toutes les 12 à 16 semaines. Dans le cadre de ce plan de traitement, les effets peuvent rester robustes et sans danger pendant de nombreuses années..Les injections de botulinum bloquent la libération d’acétylcholine, le neurotransmetteur qui transmet les signaux entre les nerfs périphériques et les muscles. Cela conduit à un affaiblissement du muscle. Les effets secondaires des injections de toxine botulique comprennent une faiblesse excessive, qui peut devenir particulièrement gênante si vous vous injectez du blépharospasme autour des yeux, du cou ou de la gorge, car cela peut entraîner des problèmes de déglutition. Les injections doivent être ciblées très précisément afin de maximiser les bénéfices tout en minimisant les risques d'effets secondaires.
Options chirurgicales
Lorsque les options médicales échouent et que la dystonie affecte réellement la vie de quelqu'un, des options chirurgicales peuvent être envisagées..Dans le passé, ces chirurgies impliquaient d'endommager intentionnellement soit le nerf périphérique conduisant du cerveau aux muscles affectés (affaiblissant ainsi les muscles et soulageant la dystonie), soit l'ablation d'une partie du cerveau. Maintenant, la plupart des gens préfèrent une solution moins permanente sous forme de stimulation cérébrale profonde (DBS).
La stimulation cérébrale profonde est la plus indiquée pour la dystonie généralisée primaire médicalement réfractaire. Les personnes qui souffrent de ce type de dystonie ont tendance à être jeunes, y compris les enfants. Les réponses à la stimulation cérébrale profonde peuvent varier considérablement. En général, la réponse de la dystonie au SCP est moins prévisible que la réponse de la maladie de Parkinson et des tremblements essentiels, et l'amélioration peut n'être visible que plusieurs mois après le traitement..
Environ douze mois après le SCP, la plupart des patients atteints de dystonie présentent une amélioration des mouvements d'environ 50%. Les enfants et les personnes qui ont eu la dystonie pendant une période relativement courte ont tendance à faire mieux que la moyenne. La dystonie secondaire n'a pas tendance à répondre de manière aussi prévisible à la stimulation cérébrale profonde. De même, si la dystonie a conduit à des postures fixes plutôt qu’à une sévérité variable, elle est moins susceptible de réagir à une stimulation cérébrale profonde..