Troubles de la jonction neuromusculaire
La jonction neuromusculaire est l'endroit où le signal électrique provoque la libération des neurotransmetteurs par les vésicules situées à l'extrémité du nerf (le terminal). Les neurotransmetteurs traversent un petit espace entre le nerf terminal (la synapse) et la surface du muscle (la plaque d'extrémité). Attendre les émetteurs de l’autre côté de l’intervalle sont des récepteurs spéciaux qui s’adaptent à l’émetteur comme un verrou sur une clé. Quand il y a une crise, une cascade d'ions mène à la contraction musculaire.
L'acétylcholine est le neurotransmetteur utilisé pour signaler le lien entre le nerf et le muscle. Il existe plusieurs façons d’interrompre le passage du neurotransmetteur de l’acétylcholine entre le nerf et le muscle. Trois des meilleurs exemples sont la myasthénie grave, le syndrome de Lambert-Eaton et la toxicité botulique..
Myasthénie grave
Avec une prévalence comprise entre 150 et 200 personnes par million, la myasthénie est la plus fréquente des maladies neuromusculaires et l’une des mieux comprises parmi toutes les maladies neurologiques. La maladie provoque une faiblesse musculaire en raison du blocage des récepteurs des neurotransmetteurs sur le muscle. Les anticorps normalement destinés à s'attaquer aux infections envahissantes confondent les récepteurs de l'acétylcholine avec ceux d'un agent pathogène et attaquent. L'exercice a tendance à aggraver la faiblesse. De 60 à 70% des personnes atteintes de myasthénie grave ont un problème de thymus et 10 à 12% de thymome. Une variété d'autres traitements sont disponibles.Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS)
Le syndrome de Lambert-Eaton est souvent appelé syndrome paranéoplasique, ce qui signifie que les anticorps liés au cancer s'attaquent également à une partie du système nerveux. Contrairement à la myasthénie grave, dans laquelle les structures attaquées se trouvent sur le muscle, le problème de LEMS se situe au niveau de l'extrémité du nerf moteur. Les canaux calciques normalement ouverts signalent la libération de neurotransmetteurs, mais ne peuvent pas le faire dans le LEMS car des anticorps ont attaqué le canal. En conséquence, aucun neurotransmetteur n'est libéré et le patient ressent une faiblesse car le muscle ne peut pas recevoir de signal de contraction. Avec des exercices répétés, le déficit peut être surmonté; Ainsi, dans LEMS, les symptômes s’améliorent parfois brièvement avec des efforts répétés.Botulisme
La toxine botulique est parfois délibérément utilisée par les médecins pour forcer les muscles à se détendre en cas de dystonie. Sous sa forme non thérapeutique, la toxine est produite par des bactéries et peut provoquer une paralysie qui commence par les muscles du visage et de la gorge et descend sur le reste du corps. Comme pour les autres crises de la jonction neuromusculaire, il peut s’agir d’une urgence médicale nécessitant une intubation. La toxine attaque les protéines qui permettent aux vésicules remplies de neurotransmetteurs à l'intérieur du neurone pré-synaptique de se fixer à l'extrémité du nerf avant de se vider dans l'espace entre le nerf et le muscle. Le traitement est un antidote à la toxine botulique, à administrer dès que possible..Autres troubles de la jonction neuromusculaire
Certains médicaments, tels que la pénicillamine et certaines statines, peuvent rarement provoquer une réaction auto-immune imitant le myathenia gravis. De nombreux autres médicaments peuvent aggraver ou provoquer une crise chez une personne déjà atteinte de myasthénie grave..Dépistage des maladies de la jonction neuromusculaire
Au-delà d’un examen physique, la première étape du diagnostic d’une maladie de la jonction neuromusculaire est un électromyogramme et une étude de la conduction nerveuse. Ceux-ci peuvent non seulement aider à distinguer la myasthénie grave, la toxicité botulique et Lambert-Eaton, mais peuvent également aider à éliminer d'autres troubles tels que la maladie du motoneurone, y compris la sclérose latérale amyotrophique.Les troubles de la jonction neuromusculaire peuvent être très graves, nécessitant une intubation et une ventilation afin de faciliter la respiration si la faiblesse devient suffisamment grave. Les mécanismes des troubles sont assez différents, nécessitant des traitements différents. Un diagnostic correct est la première étape pour retrouver force et sécurité.
