Convulsions générales et partielles bénignes chez les nourrissons
Syndromes d'épilepsie généralisée chez le nourrisson
Les crises généralisées sont appelées ainsi parce qu'elles semblent se produire simultanément dans tout le corps. Un électroencéphalogramme (EEG) montre une activité électrique anormale impliquant tout le cerveau à la fois.- Convulsions néonatales bénignes
- Il existe deux types de crises néonatales qui n'ont pas de conséquences graves pour un nouveau-né. Les crises néonatales familiales bénignes (SNBF) et les crises néonatales idiopathiques bénignes sont généralement associées à une issue favorable.
- Les SNBF commencent généralement au cours des premières semaines de vie avec des crises épileptiques mais très fréquentes. Entre les crises, l'enfant est normal. L'élément le plus important pour établir un diagnostic de BFNS est les antécédents familiaux de convulsions. Le système BFNS est hérité de manière autosomique dominante, ce qui signifie que si un enfant l’a, l’un des parents l’a probablement aussi. Bien que les crises épileptiques disparaissent généralement entre le début et le milieu de la petite enfance, environ 8 à 16% des enfants développent l'épilepsie plus tard dans la vie..
- Des crises néonatales idiopathiques bénignes se produisent également chez des nouveau-nés par ailleurs tout à fait normaux. Les symptômes commencent généralement le cinquième jour de la vie et deviennent plus graves, aboutissant parfois à un état de mal épileptique. Après 24 heures, les crises s'améliorent.
- Épilepsie généralisée avec convulsions fébriles plus
- L'épilepsie généralisée avec convulsions fébriles plus (GEFS +) peut toucher les enfants de la petite enfance à l'adolescence, mais heureusement, les crises fébriles sont généralement relativement inoffensives et ne génèrent généralement pas de problèmes supplémentaires. Dans GEFS +, toutefois, les crises fébriles dépassent l’âge de 6 ans et s’accompagnent également d’autres types de crises. Comme BFNS, GEFS + est hérité d’une manière autosomique dominante. Mais en raison de ce qu'on appelle la pénétrance variable de la mutation, entre 20 et 40% des parents peuvent ne pas présenter de symptômes, même s'ils possèdent le gène muté..
- La plupart des enfants atteints de GEFS + s'amélioreront, bien que jusqu'à 30% puissent développer une épilepsie plus grave.
- Épilepsie myoclonique astatique (syndrome de Doose)
- La myoclonie est un mouvement musculaire très rapide pouvant avoir diverses causes, notamment des crises d'épilepsie. L'épilepsie astatique myoclonique (EMA) touche environ un enfant sur 10 000. En plus des myoclonies, les enfants ont également d'autres types de crises, y compris des crises atoniques, au cours desquelles ils boivent soudainement. Le syndrome de Doose peut commencer dès l'âge de sept mois ou jusqu'à l'âge de six ans. Un électroencéphalogramme (EEG) peut être utile pour poser le diagnostic.
- Le syndrome de Doose n'est pas toujours associé à de bons résultats. Alors que la majorité des enfants avec MAE se développeront normalement, jusqu'à 41% auront un QI ou un handicap mental limite. Certains vont développer une épilepsie intraitable.
Syndromes d'épilepsie partielle chez les nourrissons et les enfants
Contrairement aux crises généralisées, les crises partielles commencent dans une région et peuvent ensuite se propager à d'autres parties du cerveau. Bien que les crises partielles soient parfois dues à une anomalie cérébrale sous-jacente, comme une anomalie des vaisseaux sanguins, le problème existe parfois dès la naissance..- Convulsions familiales infantiles bénignes
- Les convulsions familiales infantiles bénignes commencent lorsque l'enfant a entre 3,5 et 12 mois. L'enfant cesse tout d'abord de bouger, puis ses membres se secouent environ 5 à 10 fois par jour. Comme son nom l'indique, le trouble convulsif est héréditaire. Un schéma caractéristique sur l'EEG peut être utile pour établir le diagnostic. Habituellement, les crises se résolvent spontanément avec l'âge et le développement est normal..
- Épilepsie partielle bénigne chez le nourrisson
- Ce syndrome convulsif est très similaire aux convulsions familiales bénignes infantiles. La principale différence est que, sous cette forme, une mutation génétique n'est généralement pas identifiée..
- Épilepsie infantile avec paroxysmes occipitaux (syndrome de Panayiotopoulos)
- Ce syndrome survient généralement chez les enfants d'âge préscolaire, mais peut se manifester dès l'âge d'un an. Les crises du syndrome de Panayiotopoulos sont particulièrement associées à la dysautonomie, accompagnée de symptômes tels que nausées, vomissements et pâleur. Un EEG présente un motif caractéristique d'ondes pointues à l'arrière de la tête, appelées paroxysmes occipitaux. Les convulsions disparaissent généralement en 1 à 2 ans.
- Épilepsie bénigne de l'enfance avec pointes centrotemporales (épilepsie rolandique bénigne)
- L'épilepsie bénigne rolandique commence le plus souvent chez les enfants de 7 à 10 ans, mais peut parfois se manifester chez des enfants dès l'âge d'un an. Les crises sont associées à des bave et des changements sensoriels. Les convulsions sont généralement dues à la somnolence ou au sommeil. Un EEG est très utile dans ce syndrome, car il montre des ondes pointues dans les régions du centre du cerveau. Bien que ces crises épouvantent les enfants (qui restent éveillés tout le temps), elles ne sont pas dangereuses et se résolvent d'elles-mêmes avant l'âge de 16 ans..
Ligne de fond
Comme vous l'avez vu, bien que la plupart de ces syndromes convulsifs donnent de bons résultats, certains d'entre eux augmentent le risque qu'un enfant ne mène pas une vie normale. Aussi triste que cela puisse être, comparés à d'autres syndromes dans lesquels une issue défavorable est pratiquement certaine, ces syndromes permettent aux parents d'avoir un certain degré d'optimisme..Tandis que peu de parents souhaiteraient que leur enfant ait des crises, avec beaucoup de syndromes ci-dessus, le résultat le plus probable est une vie relativement normale - parfois même sans médicament. Se concentrer sur les aspects positifs, tout en prévoyant de manière réaliste les résultats les plus défavorables, peut permettre aux enfants de vivre le mieux possible avec l'épilepsie.
