Qu'est-ce que la thrombocytopénie immunitaire?

La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement appelée purpura thrombocytopénique idiopathique, est une affection dans laquelle le système immunitaire de votre corps attaque et détruit vos plaquettes, ce qui entraîne une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie). Les plaquettes sont nécessaires pour la coagulation du sang et si vous n'en avez pas assez, vous pouvez avoir des saignements.

Symptômes de l'ITP

Les symptômes du PTI sont liés au risque accru de saignement dû à votre faible nombre de plaquettes. Cependant, beaucoup de personnes atteintes de PTI ne présentent pas de symptômes.

Saignements de nez
Saignement des gencives
Sang dans les urines ou les selles
Saignements menstruels excessifs appelés ménorragies
Petechiae - ces petits points rouges peuvent ressembler à une éruption cutanée mais sont en réalité une petite quantité de saignement sous la peau
Ecchymoses faciles - les ecchymoses peuvent être grandes et peuvent être ressenties sous la peau
Des cloques de sang à l'intérieur de la bouche connues sous le nom de purpura

Causes de l'ITP

En général, votre nombre de plaquettes diminue dans le PTI car votre corps fabrique des anticorps qui s'attachent aux plaquettes et les marque pour la destruction. Lorsque ces plaquettes traversent la rate (organe dans le ventre qui filtre le sang), il reconnaît ces anticorps et détruit les plaquettes. La production de plaquettes pourrait également être réduite. Le PTI se développe généralement après un événement incitant, parfois votre médecin peut être incapable de déterminer ce que cet événement a été.

Virus: Chez les enfants, le PTI est souvent déclenché par une infection virale. L'infection virale se produit généralement quelques semaines avant le développement du PTI. Alors que le système immunitaire fabrique des anticorps pour lutter contre l'infection virale, il fabrique également des anticorps qui s'attachent aux plaquettes.
Immunisations Le PTI a été associé à l’administration du vaccin ROR (rougeole, oreillons, rubéole). Il survient généralement dans les 6 semaines suivant le vaccin. Il est important de reconnaître qu’il s’agit d’un événement rare, avec 2,6 cas pour 100 000 vaccinations RRO données. Ce risque est inférieur au risque de contracter un PTI si vous avez eu la rougeole ou la rubéole. Les saignements graves sont rares dans ces cas et plus de 90% des patients auront une résolution du PTI dans les 6 mois..
Maladie auto-immune: Le PTI est considéré comme une maladie auto-immune et est associé à d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. ITP peut la présentation initiale de l'une de ces conditions médicales.

Diagnostic du PTI

Semblable à d'autres troubles sanguins tels que l'anémie et la neutropénie, le PTI est identifié sur une formule sanguine complète (CBC). Il n'y a pas un seul test de diagnostic pour ITP. C'est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie que d'autres causes ont été exclues. En général, seule la numération plaquettaire est diminuée dans le PTI; le nombre de globules blancs et l'hémoglobine sont normaux. Votre fournisseur de soins de santé peut faire examiner les plaquettes au microscope (appelé frottis sanguin périphérique) pour vous assurer que le nombre de plaquettes diminue, mais qu'elles semblent normales. Au beau milieu du bilan, vous pouvez avoir recours à d'autres tests pour exclure le cancer ou d'autres raisons du faible nombre de plaquettes, mais cela n'est pas toujours nécessaire. Si votre PTI est considéré comme secondaire à une maladie auto-immune, vous devrez peut-être effectuer un test spécifique pour le détecter..

Traitement du PTI

Actuellement, le traitement du PTI dépend de la présence de symptômes hémorragiques plutôt que d'une numération plaquettaire spécifique. L’objectif de la thérapie est d’arrêter les saignements ou de ramener le nombre de plaquettes à un niveau «sans danger». Bien que, techniquement, il ne s'agisse pas d'un "traitement", les personnes atteintes de PTI devraient éviter de prendre de l'aspirine ou des médicaments contenant de l'ibuprofène, car ces médicaments diminuent la fonction des plaquettes..

Observation: Si vous ne présentez aucun symptôme de saignement à l'heure actuelle, votre médecin peut choisir de vous surveiller étroitement sans traitement médicamenteux..
Stéroïdes: Les stéroïdes tels que la méthylprednisolone ou la prednisone sont les médicaments les plus couramment utilisés dans le traitement du PTI dans le monde. Les stéroïdes réduisent la destruction des plaquettes dans la rate. Les stéroïdes sont très efficaces, mais l’augmentation du nombre de vos plaquettes peut prendre plus d’une semaine..
IVIG: L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est un traitement courant de la PTP. Il est généralement utilisé chez les patients hémorragiques qui nécessitent une augmentation rapide du nombre de plaquettes. Il est administré par perfusion intraveineuse (IV) de plusieurs heures..
WinRho: WinRho est un médicament intraveineux qui peut être utilisé pour augmenter le nombre de plaquettes chez les personnes présentant certains groupes sanguins. C'est une perfusion plus rapide que l'IgIV.
Transfusion de plaquettes: Les transfusions de plaquettes ne sont pas toujours utiles chez les personnes atteintes de PTI, mais peuvent être utilisées dans certaines circonstances, par exemple si vous devez subir une opération..

Si votre PTI persiste et ne répond pas aux traitements initiaux, votre médecin pourra vous recommander d'autres traitements, tels que:

Splénectomie: Dans ITP, les plaquettes sont détruites dans la rate. En retirant la rate, on peut augmenter l'espérance de vie des plaquettes. Les avantages et les risques doivent être pesés avant de décider de retirer la rate.

Rituximab: Le rituximab est un médicament appelé anticorps monoclonal. Ce médicament aide à détruire les globules blancs qui produisent les anticorps contre les plaquettes, appelés lymphocytes B. L'espoir est que lorsque votre corps produira de nouvelles cellules B, elles ne produiront plus d'anticorps contre la plaquette..
Thrombopoïétine agonistes: Certains des traitements les plus récents sont les agonistes de la thrombopoïétine (TPO). Ces médicaments sont: eltrombopag (oral) ou le romiplostim (sous-cutané); ils stimulent votre moelle osseuse à fabriquer plus de plaquettes.

Les différences chez les enfants et les adultes

Il est important de noter que l'histoire naturelle du PTI est souvent différente chez les enfants et chez les adultes. Plus de 80% des enfants chez lesquels un diagnostic de PTI a été diagnostiqué auront une résolution complète. Les adolescents et les adultes sont plus susceptibles de développer un PTI chronique, qui devient une affection médicale à vie nécessitant ou non un traitement..