Quels sont les troubles de la fonction plaquettaire?
Quels sont les symptômes d'un trouble de la fonction plaquettaire?
Les plaquettes sont une partie de notre système de coagulation, le système qui nous aide à arrêter le saignement. Si vos plaquettes ne fonctionnent pas correctement, vous présentez un risque accru de saignement. Les symptômes peuvent inclure:- Ecchymose accrue
- Saignements de nez
- Saignement des gencives
- Ménorragie (saignements menstruels excessifs)
- Saignements prolongés après une coupure ou une autre blessure
- Saignements prolongés avec chirurgie
Quelles sont les causes des troubles de la fonction plaquettaire??
Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être divisés en deux grandes catégories: congénitale (héréditaire) ou acquise. La majorité des troubles sont congénitaux, notamment:- Thrombasthénie de Glanzmann
- Syndrome de Bernard-Soulier
- Syndrome des plaquettes grises
- Troubles liés à MYH9: anomalie de May-Hegglin, syndrome d'Epstein, syndrome de Fechtner et syndrome de Sebastian
- Syndrome de Wiskott-Aldrich: Il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience et de plaquettes dysfonctionnelles. Elle est caractérisée par de très petites plaquettes (la plupart des troubles de la fonction plaquettaire ont des plaquettes normales à grosses).
- Syndrome de Chediak-Higashi
- Syndrome d'Hermansky-Pudlak
- Médicaments: Les médicaments tels que l'aspirine, le dipyridamole (Persantine) et le clopidgrel (Plavix) sont conçus pour réduire la fonction des plaquettes. L'ibuprofène diminue également l'efficacité des plaquettes mais moins que l'aspirine.
- Maladie du foie
- Urémie (maladie rénale grave)
- Troubles myéloprolifératifs tels que thrombocytémie essentielle
Comment les troubles de la fonction plaquettaire sont-ils diagnostiqués??
Contrairement à d'autres troubles plaquettaires, qui sont souvent liés au nombre de plaquettes (élevé ou diminué), les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une numération plaquettaire normale.Une thrombocytopénie ou une faible numération plaquettaire peuvent également survenir. Les plaquettes doivent être examinées au microscope sur un frottis sanguin périphérique. Plusieurs des troubles congénitaux de la fonction plaquettaire entraînent des plaquettes plus grosses que la normale. Il manque d'autres composants clés des plaquettes, appelés granules, que l'on peut voir. Parfois, les plaquettes ont une apparence et une taille normales.
Le traitement restant commence de la même manière que les autres troubles de la coagulation. Contrairement à l'hémophilie (trouble des facteurs de coagulation), les tests de dépistage tels que le temps prothrombine (PT) et le temps partiel de thromboplastine (PTT) sont normaux. Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire nécessite des tests spécialisés. Vous trouverez ci-dessous une courte liste des tests couramment utilisés..
- Temps de saignement: Ce test n'est pas considéré comme spécifique aux troubles de la fonction plaquettaire et, en raison de ses limitations, n'est pas considéré comme un test précis du système de coagulation..
- Dosage de la fonction plaquettaire: Ceci est considéré par beaucoup comme un bon test de dépistage des troubles plaquettaires. Ce test dépend du nombre de plaquettes et peut ne pas être précis si votre nombre de plaquettes est faible.
- Test d'agrégation plaquettaire: Ce test examine dans quelle mesure les plaquettes se collent les unes aux autres (agrégation) en réponse à différents stimuli. Ce test peut également être utilisé pour mesurer l'efficacité du traitement par l'aspirine ou le clopidogrel (Plavix).
- Microscopie électronique plaquettaire: C’est une façon spéciale de regarder les plaquettes avec un microscope spécial qui permet de voir les différentes parties de la plaquette..
Quels sont les traitements?
Le traitement est basé sur le trouble de la fonction plaquettaire individuel que vous avez. Certains troubles de la fonction plaquettaire nécessitent rarement un traitement sauf si vous êtes blessé ou avez besoin d'une intervention chirurgicale.- Aspirine et AINS: Évitez l’aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l’ibuprofène. Ces médicaments réduisent la fonction des plaquettes, ce qui peut aggraver le risque de saignement..
- Contraceptifs hormonaux: Semblables à d’autres causes de saignements menstruels sévères, les contraceptifs hormonaux peuvent être utilisés pour réduire au minimum les saignements menstruels..
- Médicaments anti-fibrinolytiques: Comme il peut être difficile pour le corps de produire des caillots stables, en particulier sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, etc.), des médicaments antifibrinolytiques tels que Amicar ou Lysteda peuvent être utilisés pour arrêter les saignements. Ces médicaments sont couramment utilisés dans ces conditions pour traiter les saignements de nez, les saignements de gomme et les ménorragies. Ils peuvent également être utilisés après une intervention chirurgicale (notamment la bouche, le nez et la gorge) pour prévenir les saignements..
- Transfusions de plaquettes: Même dans les troubles de la fonction plaquettaire avec une numération plaquettaire normale, les transfusions plaquettaires peuvent être utilisées en cas de saignement grave ou si vous devez subir une intervention chirurgicale..
- Infusion de facteur VIIa (NovoSevenRT): Ce produit de remplacement de facteur peut être utilisé chez certains patients présentant des troubles de la fonction plaquettaire. Ceci est principalement utilisé chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de transfusions de plaquettes comme option de traitement..
