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    Options de traitement pour Polycythemia Vera

    La polycythémie virale, un néoplasme myéloprolifératif, résulte d'une mutation génétique qui conduit à la production d'un trop grand nombre de globules rouges (érythrocytose). Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être élevé. Cette augmentation du nombre de cellules sanguines (sans augmentation de la portion liquide du sang) augmente le risque de développement de caillots. 
    Apprendre que la polycythémie a été diagnostiquée peut être pénible et, naturellement, vous pouvez vous demander: "comment peut-on la traiter?" Heureusement, avec le traitement, la survie passe de six à 18 mois à 13 ans ou plus. L'un des défis du traitement de la polycythémie virale est que plus de 12% des patients se transformeront en myélofibrose et qu'environ 7% développeront un syndrome de leucémie aiguë / syndrome myélodysplasique.. 
    Contrairement à la plupart des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle, les personnes atteintes de polycythémie virale présentent généralement des symptômes tels que maux de tête, vertiges, démangeaisons au moment du diagnostic. Ces symptômes sont généralement pénibles et nécessitent l’initiation du traitement..

    Phlébotomie pour PV

    Le traitement principal de la polycythémie virale est la phlébotomie thérapeutique. La phlébotomie thérapeutique consiste à prélever du sang dans le corps, comme un don de sang, afin de réduire le nombre de globules rouges en circulation. La phlébotomie thérapeutique est poursuivie régulièrement pour maintenir l'hématocrite (concentration de globules rouges) en dessous d'un certain nombre, généralement 45% pour les hommes et 42% pour les femmes. La phlébotomie traite la polycythémie virale de deux manières: en diminuant le nombre de globules sanguins en les retirant physiquement du corps et en provoquant une déficience qui limite la production de nouveaux globules rouges.

    Hydroxyurée pour PV

    Chez les personnes présentant un risque élevé de développer un caillot sanguin (plus de 60 ans, antécédents de caillot sanguin), un traitement supplémentaire est nécessaire. Le premier médicament ajouté à la phlébotomie thérapeutique est l'hydroxyurée orale..
    L'hydroxyurée est un agent chimiothérapeutique oral qui réduit la production de globules rouges dans la moelle osseuse. Il réduit également la production de globules blancs et de plaquettes. Semblable à d'autres conditions traitées avec l'hydroxyurée, il est démarré à faible dose et augmenté jusqu'à ce que l'hématocrite se situe dans la plage cible.
    Il est normalement bien toléré avec peu d’effets secondaires autres que la diminution de la production de cellules sanguines. Les autres effets indésirables comprennent les ulcères buccaux, l'hyperpigmentation (décoloration de la peau), les éruptions cutanées et les modifications des ongles (lignes sombres sous les ongles). L’aspirine à faible dose est également considérée comme un traitement de première ligne. L'aspirine diminue la capacité des plaquettes à se coller les unes aux autres, réduisant ainsi le développement de caillots sanguins. L'aspirine ne doit pas être utilisée si vous avez des antécédents d'épisode hémorragique majeur.. 

    Interféron Alpha pour PV

    L'interféron alpha peut être utilisé chez les personnes aux prises avec des démangeaisons ingérables (appelées prurit), les femmes enceintes ou en âge de procréer, ou réfractaires aux traitements antérieurs. L'interféron alpha est une infection sous-cutanée qui réduit le nombre de globules rouges. Il peut également réduire la taille de la rate et les démangeaisons. La fièvre, la faiblesse, les nausées et les vomissements sont des effets secondaires qui limitent l’utilité de ce médicament.. 

    Busulfan pour PV

    Pour les patients en échec d'hydroxyurée et / ou d'interféron alpha, le busulfan, un médicament chimiothérapeutique, peut être utilisé. La dose est modifiée pour maintenir le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes dans une plage acceptable..

    Ruxolitinib pour PV

    Le ruxolitinib est un autre médicament utilisé chez les patients pour lesquels les autres traitements ont échoué. Ce médicament inhibe l'enzyme Janus Associated Kinase (JAK) qui est souvent affectée par la polycythémie vraie et d'autres néoplasmes myéloproliférifs. Il est souvent utilisé chez les personnes qui développent une myélofibrose post-polycythémique vraie. Il peut également être utile chez les personnes présentant des symptômes graves et une splénomégalie (rate hypertrophiée) qui provoque une douleur importante ou d'autres problèmes.. 
    N'oubliez pas que, bien que la polycythémie virale soit une maladie chronique, il s'agit d'une maladie connue, qui peut être gérée et permet de mener une bonne qualité de vie. Discutez avec votre médecin des différentes options de traitement disponibles. Il ou elle suggérera le meilleur pour vous. 

    Polycythémie Vera Docteur Guide de discussion

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