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    Symptômes de la sclérodermie

    La sclérodermie, ou sclérose systémique, est une maladie chronique qui s'aggrave avec le temps. Selon la Scleroderma Foundation, près de 300 000 Américains sont atteints de sclérodermie. Les symptômes les plus courants de cette affection sont les problèmes de peau, les douleurs articulaires et musculaires, le rétrécissement des vaisseaux sanguins, les problèmes gastro-intestinaux et les dépôts de calcium dans les tissus conjonctifs..
    Illustration de Emily Roberts, Verywell

    Qu'est-ce que la sclérodermie??

    Sclérodermie signifie littéralement «peau dure». Elle vient des termes grecs «sclérose» (dureté) et «derma» (peau). Certaines personnes atteintes de cette affection présentent des symptômes localisés, ce qui signifie que les symptômes ne concernent qu'une partie du corps. D'autres peuvent avoir une forme systémique de cette condition où les symptômes affecteront tout le corps.
    La sclérodermie provoque un dysfonctionnement du système immunitaire et produit une trop grande quantité de collagène, substance principale dont le corps a besoin pour former des tissus conjonctifs, ce qui entraîne un épaississement de la peau et des tissus (fibrose) et des cicatrices..
    La sclérodermie est inconnue, mais les chercheurs la considèrent comme une maladie auto-immune dans laquelle on pense que la génétique joue un rôle dans son développement..
    Il n'existe actuellement aucun traitement permettant de contrôler la surproduction de collagène. Le traitement vise à soulager les symptômes, à ralentir la progression de la maladie et à prévenir les complications et l'invalidité au moyen de médicaments, d'un régime alimentaire, de modifications du mode de vie et de thérapies complémentaires..
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    Symptômes Communs

    La sclérodermie affecte les gens différemment. Les symptômes les plus courants associés à ce trouble sont les suivants:.

    Changements de peau

    Les changements cutanés liés à la sclérodermie comprennent le durcissement cutané des mains, des bras, du visage et, parfois, du torse et des jambes. L'épaississement de la peau peut rendre les doigts et les orteils durs, brillants et difficiles à plier. Des modifications de la couleur de la peau et une perte de cheveux dans les zones touchées et des plaies aux doigts peuvent également se produire. L'enflure et les poches peuvent affecter les mains et les pieds, surtout le matin au réveil.

    Douleurs musculaires et articulaires

    La douleur et la raideur musculaires sont souvent les premiers signes de la sclérodermie. Les douleurs articulaires et les raideurs sont également courantes, tout comme les douleurs au tendon. À mesure que la maladie progresse, une perte musculaire et une faiblesse peuvent se développer. 

    Problèmes digestifs supérieurs et inférieurs

    La sclérodermie provoque des problèmes dans le tractus gastro-intestinal supérieur, notamment une fibrose et un reflux acide. Les maladies graves de reflux peuvent également contribuer à la cicatrisation des poumons, au saignement et au rétrécissement de l'œsophage (tube musculaire qui transporte les aliments de la bouche à l'estomac) et à un risque accru de cancer de l'œsophage..
    Au fur et à mesure que la maladie progresse, des problèmes d'ingestion et de vidange de l'estomac sont possibles. Certaines personnes peuvent développer le syndrome GAVE, une maladie entraînant des zones striées rouges dans l'estomac à cause de l'élargissement des vaisseaux sanguins. Affectant plus de 5% des personnes atteintes de sclérodermie systémique, GAVE augmente le risque de cancer de l'estomac et peut entraîner une anémie (diminution du nombre de globules rouges).
    Dans le tractus gastro-intestinal inférieur, la sclérodermie peut affecter les intestins en favorisant la prolifération de bactéries nuisibles, le ralentissement du mouvement des aliments et la réduction de l'absorption des aliments. Des problèmes gastro-intestinaux plus faibles peuvent entraîner une perte de poids, des crampes, une constipation, une diarrhée, une malnutrition et une incontinence fécale (fuites).

    Réduction de vaisseaux sanguins

    Un phénomène appelé phénomène de Reynaud est souvent associé à la sclérodermie. Reynaud provoque une mauvaise circulation sanguine dans les doigts et les orteils lorsque les vaisseaux sanguins se rétrécissent en raison des températures froides et des situations stressantes.  
    Certaines personnes atteintes de sclérodermie peuvent développer une télangiectasie, qui provoque l’élargissement et la formation de petits vaisseaux sanguins à travers la peau. De petites taches rouges mais inoffensives peuvent apparaître sur les mains et les doigts, le visage, les lèvres et la langue. 
    Faits fondamentaux du phénomène de Raynaud

    Dépôts de calcium en morceaux

    La calcinose affecte jusqu'à un quart des personnes atteintes de sclérodermie, provoquant la formation de petits dépôts de calcium blanc sous la peau. Ces masses peuvent traverser la peau et laisser fuir une substance blanche. Les coupes ouvertes peuvent être infectées.

    Autres symptômes

    Outre les symptômes les plus courants, les symptômes suivants peuvent également affecter les personnes atteintes de sclérodermie:
    • Toux persistante
    • Constipation
    • Essoufflement
    • Fatigue chronique
    • Perte de poids
    • Chute de cheveux
    • Le syndrome de Sjogren, qui touche jusqu'à 20% des personnes atteintes de sclérodermie et provoque des yeux et une bouche secs

    Complications

    La sclérodermie peut entraîner des complications allant de légères à mortelles en raison de l’absence de traitement ou de l’échec des traitements..
    Les complications peuvent inclure:
    • Mouvement restreint du resserrement de la peau aux problèmes articulaires et musculaires
    • Dommages causés aux doigts et aux orteils par Reynaud, y compris ulcères de chair et gangrènes (mort tissulaire) pouvant entraîner une amputation
    • Complications pulmonaires, y compris des problèmes respiratoires dus à l'hypertension artérielle pulmonaire et à la cicatrisation des poumons
    • Lésions rénales liées à la cicatrisation et à la constriction des vaisseaux sanguins 
    • Problèmes cardiaques, y compris rythme cardiaque anormal et insuffisance cardiaque congestive, cicatrices des tissus cardiaques et inflammation
    • Problèmes dentaires liés à la sécheresse de la bouche et au reflux acide
    • Dysfonction sexuelle, y compris la dysfonction érectile chez l'homme et chez la femme, diminution de la lubrification et ouverture vaginale resserrée.
    • Glande thyroïde insuffisante, provoquant des changements hormonaux qui ralentissent le métabolisme
    • Intestins sous-actifs
    • Un oesophage paresseux
    La mort associée à la sclérodermie est généralement liée à des problèmes cardiaques, rénaux ou pulmonaires.

    Un mot de Verywell

    Le traitement de la sclérodermie s'est amélioré au cours des deux dernières décennies grâce à des médicaments meilleurs et plus puissants. En outre, la recherche de nouveaux médicaments pour stabiliser la production de collagène est l’un des domaines les plus productifs de la recherche sur la sclérodermie. Il existe donc un espoir pour les personnes atteintes de cette maladie qui bouleverse leur vie..
    Toute personne présentant des symptômes affectant la vie quotidienne doit parler à son médecin de l’ajustement de son plan de traitement. De plus, il est important de rechercher un soutien afin de mieux faire face à la sclérodermie. La sclérodermie est un bon point de départ pour trouver un groupe de soutien.. 
    Conseils pour bien vivre avec la sclérodermie