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    Un aperçu de la maladie de Still

    La maladie de Still est un type d'arthrite inflammatoire qui provoque des fièvres, des éruptions cutanées et une inflammation des articulations et parfois des organes internes. Still's est également appelée arthrite idiopathique juvénile d'apparition systémique (ADJS), car elle a été diagnostiquée pour la première fois chez l'enfant. L'AJIS est un type d'arthrite juvénile idiopathique (AJI), un groupe d'affections arthritiques affectant les enfants. La maladie de Still peut également se produire chez les adultes et est appelée maladie de Still à l'apparition de l'adulte (AOSD).. 
    Bien que cette maladie débilitante ne puisse être guérie, les médicaments et un mode de vie sain peuvent aider à réduire l'inflammation et à gérer les symptômes..
     Illustration de Brianna Gilmartin, Verywell

    Prévalence

    La JIA touche un enfant sur 1 000 et on estime qu'environ 300 000 enfants aux États-Unis ont reçu un diagnostic de JIA. SJIA représente 10% des enfants atteints d'AIJ.
    La maladie de Still qui survient à l'âge adulte est assez rare et toucherait moins d'une personne sur 100 000. Il touche autant les hommes que les femmes et la plupart des diagnostics concernent des jeunes adultes âgés de 16 à 35 ans. Le nombre réel de personnes vivant avec le TSA n'est pas connu car cette maladie peut facilement être confondue avec d'autres types d'arthrite inflammatoire en raison de sa rareté et de sa symptomologie variable..

    Symptômes

    La maladie de Still provoque des symptômes systémiques (du corps entier) chez les adultes et les enfants. Les symptômes les plus communs de cette condition incluent:
    • Fièvre: Still provoque des fièvres quotidiennes d'au moins 102 degrés Fahrenheit durant une semaine ou plus à la fois. Les pointes de fièvre ont tendance à survenir en après-midi et en début de soirée et au moins une ou deux fois par jour, les températures revenant à la normale entre les fièvres.
    • Téméraire: Une éruption de couleur saumon peut accompagner la fièvre. L'éruption apparaîtra sur le tronc, les bras et / ou les jambes. Ces éruptions cutanées ne durent que pendant la durée de la fièvre et se manifesteront sur différentes parties du corps.
    • Gorge irritée: Chez l'adulte, c'est l'un des premiers signes de la maladie de Still. Les adultes et les enfants auront des ganglions lymphatiques douloureux et enflés dans le cou..
    • Articulations douloureuses: Les articulations peuvent devenir enflammées et se sentir douloureuses et raides. Les genoux et les poignets sont les plus touchés, mais d'autres articulations peuvent également devenir enflammées..  
    • Douleur musculaire: La douleur musculaire est accompagnée de fièvres. La douleur musculaire peut être sévère et perturber les activités les plus simples de la vie quotidienne.

    L'arthrite chez les enfants

    Les enfants peuvent également développer de l'arthrite dans la colonne vertébrale, les mâchoires et les articulations de la hanche. Ce sont des zones où l’APISJ peut causer le plus de dégâts et nécessite des chirurgies de remplacement des articulations. Plus le nombre d'articulations touchées est élevé, plus l'AJSJ sera grave. Environ le tiers des enfants atteints d'AJIJ développeront une polyarthrite chronique (arthrite touchant au moins cinq articulations) jusqu'à l'âge adulte.. 

    Problèmes de croissance chez les enfants

    SJIA peut causer des problèmes de croissance chez les enfants. Lorsque les articulations sont gravement touchées, la croissance peut être ralentie, en particulier dans les bras et les jambes. Parfois, il s'agit de la maladie elle-même et d'autres fois, cela est lié aux médicaments pour traiter la maladie..

    Symptômes plus rares

    Parmi les symptômes supplémentaires, mais plus rares, de Still chez les enfants et les adultes, citons:
    • Foie ou rate agrandi
    • Inflammation dans la muqueuse cardiaque, une affection appelée péricardite
    • Inflammation des poumons, appelée pleurite
    • Douleur abdominale et gonflement
    • Douleur à la respiration
    • Perte de poids sans effort

    Les causes

    La cause de la maladie de Still est inconnue. Certaines recherches suggèrent que Still pourrait être déclenché par des infections en cours, notamment des microbes. Les microbes sont tout ce qui est petit, comme les bactéries, les champignons et les levures.
    D'autres recherches suggèrent que la maladie de Still est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes sont des affections dans lesquelles le système immunitaire attaque ses propres tissus sains.
    Aucune théorie sur ce qui pourrait causer Still n'a été confirmée. Inutile de dire qu'aucune cause précise de la maladie de Still n'est encore connue.
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    Quand voir un docteur

    Il peut être difficile de diagnostiquer la maladie de Still car elle partage certaines caractéristiques avec d'autres pathologies, notamment le lupus et la maladie de Lyme..
    Il est important pour les personnes présentant des symptômes de Still de contacter leur médecin. S'il y a un problème de respiration, il est prioritaire de consulter un médecin.
    Avant de poser un diagnostic, d’autres problèmes médicaux devront être éliminés. Les antécédents médicaux et un examen physique sont généralement les premières étapes. Des analyses de sang peuvent vérifier les niveaux d'inflammation, le nombre de cellules sanguines, les niveaux de fer et les enzymes hépatiques élevées. L'imagerie peut rechercher des lésions articulaires, une inflammation, une hypertrophie du foie ou de la rate et une accumulation de liquide dans les poumons et la cavité thoracique.

    Traitement

    Il n'y a pas de remède pour la maladie de Still et il n'y a aucun moyen de la prévenir. Une fois le diagnostic posé, l’objectif est de contrôler les symptômes et de ralentir la maladie afin de prévenir ou de réduire les complications.. 
    Le traitement précoce implique généralement la prévention de l'inflammation à l'aide d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), notamment l'ibuprofène et le naproxène. L'aspirine à haute dose est parfois utilisée pour traiter la maladie de Still à l'âge adulte, mais elle n'est pas recommandée chez les enfants atteints d'AJSJ en raison du risque élevé de toxicité qu'elle présente par rapport aux autres AINS..
    Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent aider lorsque les symptômes ne répondent pas aux AINS, mais ces médicaments ne peuvent pas être utilisés pendant une longue période en raison d'effets indésirables..
    Pour les personnes dont les symptômes persistent, les médicaments immunosuppresseurs constituent un traitement de deuxième intention. Ces médicaments affectent la réponse inflammatoire du système immunitaire et comprennent des médicaments tels que le méthotrexate et l'hydroxychloroquine..
    Plus récemment, il a été découvert que la maladie de Still impliquait des substances provoquant une inflammation, notamment une protéine cytokine, l'interleukine. Ces connaissances ont permis aux médecins de commencer à traiter Still avec des médicaments biologiques, y compris des injections biologiques, telles que l'infliximab (Remicade), l'adalimumab (Humira), l'étanercept (Enbrel) et le Tocilizumab (Actemra), un traitement intraveineux (dans une veine à l'aide d'une goutte intraveineuse) ).
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    Complications

    Les complications potentielles de la maladie de Still incluent:
    • Destruction articulaire due à une inflammation chronique
    • Inflammation du coeur
    • Excès de liquide autour des poumons
    • Syndrome d'activation des macrophages (MAS). Cette complication de la maladie est rare, mais peut être fatale. Le MAS peut entraîner une diminution du nombre de cellules sanguines, un taux de triglycérides extrêmement élevé (type de graisse dans le sang) et une fonction hépatique anormale..

    Un mot de Verywell

    Bien que la maladie de Still ne puisse être guérie, elle est traitable et gérable. Le traitement peut réduire l'inflammation et d'autres symptômes. Certaines personnes peuvent développer une arthrite chronique, mais les médicaments peuvent aider. Il est également important de mener une vie saine, qui comprend une alimentation équilibrée, de l'exercice, ne pas fumer, une gestion du stress et un repos suffisant..