Ce que vous devez savoir sur le lymphome à cellules du manteau
Le lymphome à cellules du manteau (MCL) est l’un des nombreux sous-types de LNH. Plus spécifiquement, il s’agit d’un lymphome non hodgkinien qui provient des lymphocytes B.
Statistiques MCL
- C’est relativement rare: aux États-Unis, environ 6% des lymphomes non hodgkiniens sont des MCL..
- Il a tendance à toucher plus les hommes que les femmes.
- Il a tendance à toucher les personnes de plus de 50 ans, la moyenne d'âge au moment du diagnostic se situant au milieu de la soixantaine..
Symptômes
- Les symptômes sont similaires à ceux de nombreux autres types de LNH, en ce sens que le symptôme le plus courant est un ou plusieurs ganglions lymphatiques enflés et indolores.
- Des symptômes généraux tels que sueurs nocturnes, fièvres et perte de poids involontaire sont également possibles.
- Le LCM peut se propager à l'intestin et, si cela se produit, il peut provoquer des symptômes tels que diarrhée et douleurs abdominales.
Mise en scène et évaluation
Selon CancerResearchUK, le MCL ressemble à un lymphome de bas grade au microscope. Les lymphomes de bas grade ont des cellules qui ressemblent beaucoup plus à des cellules normales; Cependant, le MCL peut se comporter davantage comme un lymphome de haut grade et se développer rapidement. Les cellules du lymphome peuvent être répandues au moment du diagnostic - dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et la rate.Traitement et résultats
La chimiothérapie en association avec d'autres agents est utilisée pour traiter les MCL. Un certain nombre d'associations chimiothérapie plus rituximab (Rituxan) sont utilisées. Le bortézomib (Velcade) peut être utilisé pour traiter les patients ayant une maladie récurrente et a été approuvé pour les patients non traités en association. Ibrutinib (Imbruvica) est approuvé pour les patients avec MCL en rechute.La guérison est rare sauf si elle est diagnostiquée tôt. L'objectif du traitement est de garder la maladie sous contrôle le plus longtemps possible. Cependant, le MCL fait l’objet de nombreux essais cliniques en cours pour étudier les améliorations potentielles du traitement..
Pourquoi est-il appelé lymphome à cellules du manteau?
Quand vous entendez le mot manteau, vous pensez peut-être à ce rebord au-dessus de la cheminée où sont conservées les photos de famille et les tchotchkes. Le «manteau» dans le lymphome à cellules du manteau renvoie à une définition différente - une référence à un manteau ou à un châle; il peut aussi s'agir d'un verbe, d'une cape ou d'une enveloppe - comme dans «de lourdes brumes recouvrant les pentes boisées».Le «manteau» dans le lymphome à cellules du manteau faisait référence à l'origine à l'emplacement de cellules que l'on croyait être principalement impliquées dans la malignité. Les lymphomes du manteau étaient associés à la zone du manteau des follicules ganglionnaires - des cellules qui entourent et enveloppent ce qu'on appelle un centre germinal, et tout cela est expliqué plus en détail dans la section suivante..
Le terme lymphome à cellules du manteau a été inventé dans les années 1990 pour désigner un ensemble spécifique de lymphomes avec un réarrangement génétique, et on pense aujourd'hui que seul un sous-ensemble de lymphomes à cellules du manteau possède un large «manteau» cancéreux et expansif. Le micrologiciel peut avoir différentes apparences au microscope, mais l'implication de la zone du manteau des follicules explique l'origine du nom..
Le follicule et le manteau
L'image montrée en haut de cet article est une coupe transversale ou une seule coupe à travers un ganglion lymphatique entier, comme on le voit à l'aide d'un microscope optique à grossissement faible. Cette tranche a été colorée et placée sur une lame de verre afin que vous puissiez voir différents types de cellules et leur organisation dans le noeud..Les cernes ou ovales que vous voyez en train d'étudier le ganglion lymphatique - particulièrement vers la périphérie du ganglion - s'appellent des follicules. Les follicules se forment dans les ganglions lymphatiques et peuvent également se former dans les tissus lymphoïdes d'autres parties du corps. Chacun des nombreux follicules de l'image ci-dessus est rempli de lymphocytes B, ou lymphocytes B, qui sont un type de globule blanc. En fonction de l'emplacement de ces cellules B dans dans le follicule, ils peuvent avoir des emplois légèrement différents.
Si vous regardez de près les follicules, vous pourrez peut-être voir que certains d'entre eux sont pâle au centre et violet plus foncé à l'extérieur. Le centre le plus clair est appelé centre germinal du follicule, tandis que l'extérieur est plus sombre, le manteau..
Les cellules B peuvent mûrir pour produire des anticorps qui se lient à des «étiquettes» ou des antigènes, sur des envahisseurs tels que des bactéries. Alors que le centre germinal pâle contient des cellules B qui sont en croissance active pour produire des anticorps qui cibleront les antigènes des envahisseurs, la zone du manteau plus sombre est composée de cellules B au repos et de celles qui possèdent une "mémoire" d'antigènes rencontrés lors d'envahisseurs antérieurs..
La MCL survient lorsqu'un lymphocyte B situé dans le bord externe d'un follicule ganglionnaire, la zone du manteau, se transforme ou devient malin. Le lymphocyte B transformé se développe de manière incontrôlée, ce qui entraîne l'accumulation de cellules de lymphome, ce qui provoque une hypertrophie des ganglions lymphatiques..
Lymphomes non hodgkiniens, édité par James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, le 1 novembre 2009.
