À quoi s'attendre d'un médulloblastome
Symptômes
Il existe une variété de symptômes de médulloblastome. Ceux-ci inclus:- Maux de tête
- Vertiges
- Mauvais équilibre et coordination
- Lenteur
- Mouvements oculaires inhabituels
- Vision floue ou double vision
- Faiblesse du visage ou relâchement du visage ou des paupières
- Faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps
- Perte de conscience
Origine
Un médulloblastome prend naissance dans le cervelet, situé dans une région du crâne décrite comme la fosse postérieure. Cette région comprend non seulement le cervelet mais également le tronc cérébral.Le cervelet contrôle l'équilibre et la coordination et est situé derrière le tronc cérébral. Le tronc cérébral comprend le mésencéphale, les médis et la médulle et permet la communication entre le cerveau et le reste du corps, ainsi que le contrôle de fonctions vitales telles que la respiration, la déglutition, le rythme cardiaque et la pression artérielle..
Lorsque le médulloblastome se développe à l'intérieur du cervelet, il peut comprimer les pons et / ou la médulla, entraînant d'autres symptômes neurologiques, notamment une double vision, une faiblesse du visage et une perte de conscience. Les nerfs voisins peuvent également être comprimés par un médulloblastome.
L'hydrocéphalie
L’accumulation de liquide qui produit une pression dans le cerveau est l’une des caractéristiques du médulloblastome, bien que toutes les personnes atteintes d’un médulloblastome ne développent pas une hydrocéphalie..La fosse postérieure, qui est la région où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet, est alimentée par un type spécial de fluide appelé LCR (liquide céphalo-rachidien), tout comme le reste du cerveau. Ce fluide circule dans l'espace qui entoure et entoure le cerveau et la moelle épinière. Dans des conditions normales, il n'y a aucune barrière dans cet espace.
Souvent, un médulloblastome obstrue physiquement le liquide céphalo-rachidien qui coule à flot, causant ainsi un excès de liquide dans et autour du cerveau. Ceci s'appelle l'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie peut provoquer des douleurs à la tête, des symptômes neurologiques et une léthargie. Les dommages neurologiques peuvent entraîner des handicaps cognitifs et physiques permanents.
L'élimination de l'excès de liquide est souvent nécessaire. Si le fluide doit être retiré à plusieurs reprises, un shunt VP (ventriculopéritonéal) peut être nécessaire. Un shunt VP est un tube chirurgical qui peut être placé dans le cerveau afin de réduire progressivement l'excès de pression.
Diagnostic
Le diagnostic de médulloblastome repose sur plusieurs méthodes généralement utilisées en association.Même si vous présentez les symptômes couramment associés au médulloblastome, il est fort probable que vous ne présentiez pas de médulloblastoma, car il s'agit d'une maladie relativement peu commune. Toutefois, si vous présentez l'un des symptômes caractéristiques du médulloblastome, il est important de consulter votre médecin sans tarder car la cause pourrait être un médulloblastome ou une autre affection neurologique grave..
- Histoire et examen physique: Votre médecin vous posera probablement des questions détaillées sur vos plaintes. Lors de votre visite médicale, votre médecin effectuera également un examen physique approfondi, ainsi qu'un examen neurologique détaillé. Les résultats de vos antécédents médicaux et de votre examen physique peuvent vous aider à identifier les meilleures étapes pour évaluer votre problème..
- Imagerie cérébrale: Si vos antécédents et votre état physique suggèrent un médulloblastome, votre médecin vous demandera probablement des études d'imagerie cérébrale, telles qu'une IRM du cerveau. Une IRM cérébrale peut donner une bonne image de la fosse cérébrale postérieure, à l'endroit où le médulloblastome commence à se développer..
- Biopsie: Une biopsie est une excision chirurgicale d'une croissance ou d'une tumeur dans le but de regarder le tissu enlevé au microscope. Les résultats d'une biopsie sont utilisés pour aider à déterminer les prochaines étapes. En général, s’il s’agit d’une tumeur présentant les caractéristiques d’un médulloblastome, on vous évaluera probablement pour l’ablation chirurgicale de la tumeur, et non pour une biopsie. Une biopsie implique généralement le retrait d'une quantité minimale de tissu. Généralement, si vous pouvez subir une intervention chirurgicale en toute sécurité, il est recommandé de retirer le plus de tumeur possible..
Quoi attendre
Le médulloblastome est considéré comme un cancer malin, ce qui signifie qu'il peut se propager. En général, le médulloblastome se propage dans le cerveau et la colonne vertébrale, provoquant des symptômes neurologiques. Il se propage rarement à d'autres parties du corps en dehors du système nerveux.Traitement
Il existe plusieurs méthodes de traitement du médulloblastome, généralement utilisées en association.- Chirurgie: Si vous ou votre proche êtes atteint d'un médulloblastome, il est recommandé de procéder à l'ablation chirurgicale complète de la tumeur. Vous devrez passer des tests d'imagerie cérébrale et une évaluation préopératoire avant l'opération..
- Chimiothérapie: La chimiothérapie consiste en de puissants médicaments utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Cela vise à éliminer ou à réduire autant que possible la tumeur, y compris les zones de la tumeur qui pourraient s’être éloignées de la tumeur initiale. Il existe de nombreux médicaments chimiothérapeutiques, et votre médecin déterminera la bonne combinaison pour vous en fonction de l'apparence microscopique de la tumeur, de la taille de la tumeur, de son étendue et de votre âge. La chimiothérapie peut être prise par voie orale, intraveineuse (IV) ou intrathécale (injectée directement dans le système nerveux).
- Radiation: La radiothérapie est souvent utilisée dans le traitement du cancer, y compris le médulloblastome. Les radiations ciblées peuvent être dirigées vers la zone de la tumeur pour aider à réduire la taille et prévenir les récidives.
Pronostic
Avec le traitement, la survie à 5 ans des personnes chez lesquelles un médulloblastome a été diagnostiqué varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment:- Âge: Les enfants de moins de 1 an ont une survie d'environ 5% à 5 ans, tandis que les enfants ont une survie à 5 ans de 60 à 80%. On estime que les adultes ont une survie d'environ 5 à 50% à 5 ans, les adultes plus âgés ayant généralement une meilleure récupération et une meilleure survie que les adultes plus jeunes.
- Taille de la tumeur: Les tumeurs plus petites sont généralement associées à de meilleurs résultats que les tumeurs plus grandes.
- Propagation de la tumeur: Les tumeurs qui ne se sont pas propagées au-delà de l'emplacement initial sont associées à de meilleurs résultats que les tumeurs qui se sont propagées.
- Si toute la tumeur peut être enlevée pendant la chirurgie: Si la totalité de la tumeur a été retirée, les chances de récidive et de survie sont plus faibles que celles observées lorsqu'il reste encore une tumeur après la chirurgie. La raison pour laquelle une tumeur peut ne pas être complètement retirée est qu'elle est peut-être trop étroitement liée ou trop enracinée dans une région du cerveau vitale pour la survie..
- La sévérité de la tumeur en fonction de la pathologie (examen au microscope): Bien qu'une biopsie ne soit pas une première étape typique lors du retrait d'un médulloblastome, elle peut être examinée au microscope pour rechercher des caractéristiques détaillées pouvant aider à prendre des décisions éclairées en matière de radiothérapie et de chimiothérapie..
Tranche d'âge et incidence
Le médulloblastome est la tumeur maligne du cerveau la plus répandue chez les enfants, mais il est encore relativement rare, même chez les enfants..- Les enfants: L'âge typique du diagnostic varie entre 5 et 10 ans, mais il peut survenir chez les nourrissons et les adolescents. Globalement, on estime que le médulloblastome affecte environ 4 à 6 enfants sur un million aux États-Unis et au Canada, et environ 500 enfants reçoivent un diagnostic de médulloblastome aux États-Unis chaque année..
- Adultes: Le médulloblastome est une tumeur relativement rare chez les adultes de moins de 45 ans et est encore moins répandu par la suite. Environ un pour cent des tumeurs cérébrales chez l'adulte sont des médulloblastomes.
La génétique
La plupart du temps, le médulloblastome n'est associé à aucun facteur de risque, y compris génétique. Cependant, quelques syndromes génétiques peuvent être associés à une incidence accrue de médulloblastome, notamment le syndrome de Gorlin et le syndrome de Turcot..Un mot de Verywell
Si vous ou votre proche avez été diagnostiqué ou traité pour un médulloblastome, l'expérience peut être très difficile. Il peut également interférer avec les activités de la vie normale telles que l’école et le travail. Si vous rencontrez une récidive tumorale, vous devrez vous faire soigner à nouveau pour la tumeur. Ce processus de récupération peut prendre quelques années et inclut souvent des thérapies physiques et professionnelles..De nombreux enfants et adultes se remettent d'un médulloblastome et acquièrent la capacité de mener une vie normale et productive. Le traitement du cancer pour la plupart des tumeurs s’améliore rapidement, ce qui améliore les résultats et rend le traitement plus tolérable..
