Vue d'ensemble des tumeurs d'hamartoma
Les hamartomes peuvent ressembler au cancer dans les études d'imagerie et, pour cette raison, peuvent être très effrayants. Dans certaines régions du corps, ils peuvent ne pas causer de symptômes, ni même régresser dans le temps, alors que dans d'autres, cela peut causer des complications..
Ils peuvent également survenir dans le cadre de syndromes qui prédisposent des personnes au cancer dans plusieurs organes. Souvent, il n’ya pas de symptômes associés à un hamartome et on les trouve accidentellement lorsqu’un test est prescrit pour une autre raison, mais quand ils provoquent des symptômes, ils sont souvent liés au lieu où ils se produisent..
Vue d'ensemble
Un hamartome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) constituée de tissus «normaux» trouvés dans la région dans laquelle ils se développent. Par exemple, un hamartome pulmonaire (pulmonaire) est une croissance de tissus non cancéreux, notamment de tissus adipeux, de tissu conjonctif et de cartilage, que l'on trouve dans les régions des poumons..La différence entre les hamartomes et les tissus normaux réside dans le fait que les hamartomes se développent dans une masse désorganisée. La plupart des hamartomes se développent lentement, à un rythme similaire à celui des tissus normaux. Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Certains sont héréditaires, mais personne ne sait vraiment ce qui cause beaucoup de ces croissances..
Incidence
De nombreuses personnes n'ont jamais entendu parler d'hamartomes, mais il s'agit de tumeurs relativement courantes. Les hamartomes pulmonaires sont le type de tumeur bénigne le plus commun et les tumeurs bénignes sont relativement courantes. Les hamartomes mammaires sont responsables d'environ 5% des masses bénignes du sein.Symptômes
Les hamartomes ne peuvent causer aucun symptôme, ou peuvent causer une gêne due à la pression sur les organes et les tissus voisins. Ces symptômes varient en fonction de l'emplacement de l'hamartome. L'un des "symptômes" les plus courants est la peur, car ces tumeurs peuvent ressembler beaucoup au cancer, notamment lors de tests d'imagerie..Emplacement
Les hamartomes peuvent survenir presque partout dans le corps. Certains des domaines les plus communs incluent:- Poumons: Les hamartomes pulmonaires (poumons) sont le type de tumeur bénigne du poumon le plus courant. Ils sont généralement retrouvés accidentellement lorsqu'une radiographie thoracique ou une tomodensitométrie thoracique est réalisée pour une autre raison. Si elles se produisent près des voies respiratoires, elles peuvent causer une obstruction entraînant une pneumonie et une bronchectasie.
- Peau: Les hamartomes peuvent se produire n'importe où sur la peau, mais sont particulièrement fréquents sur le visage, les lèvres et le cou..
- Coeur: En tant que tumeur cardiaque la plus répandue chez les enfants, l'hamartome peut provoquer des symptômes d'insuffisance cardiaque..
- Hypothalamus: l'hypothalamus se trouvant dans un espace confiné dans le cerveau, les symptômes dus à la pression exercée sur les structures proches sont relativement courants. Certains d'entre eux comprennent les convulsions, les changements de personnalité et l'apparition précoce de la puberté chez les enfants.
- Reins: des hamartomes peuvent être retrouvés accidentellement au cours d'études d'imagerie du rein, mais peuvent occasionnellement provoquer des symptômes de dysfonctionnement rénal..
- Rate: les hamartomes dans la rate peuvent causer des douleurs abdominales.
- Poitrine: les hamartomes sont l'une des causes des masses bénignes du sein.
Hamartomes pulmonaires (pulmonaires)
Comme indiqué ci-dessus, les hamartomes pulmonaires (pulmonaires) sont les tumeurs bénignes les plus courantes dans les poumons. Ils sont souvent découverts accidentellement lorsque l'imagerie thoracique est réalisée pour une autre raison. Avec l'utilisation accrue du dépistage du cancer du poumon par tomodensitométrie chez les personnes à risque, il est probable que plus de personnes recevront un diagnostic d'hamartome à l'avenir. À l'heure actuelle, les hamartomes sont la troisième cause la plus fréquente de nodules pulmonaires solitaires dans les poumons..Si vous avez récemment subi un dépistage par scanner et que votre médecin pense que vous pourriez avoir une tumeur bénigne telle qu'un hamartome, découvrez ce qu'il se passe lorsqu'un nodule subit un dépistage et les chances qu'il s'agisse d'un cancer..
Les hamartomes peuvent être difficiles à distinguer des cancers, mais présentent certaines caractéristiques qui les distinguent. Une description de la «calcification du pop-corn», des images qui ressemblent à du pop-corn sur un tomodensitogramme est presque diagnostique. La calcification (dépôts de calcium apparaissant en blanc lors de radiographies) est courante. La cavitation, une zone centrale de dégradation des tissus Les rayons X sont rares. La plupart de ces tumeurs mesurent moins de quatre cm (deux pouces) de diamètre..
Peut cette propagation de la tumeur?
Contrairement aux tumeurs malignes (cancéreuses), les hamartomes ne se propagent généralement pas dans les autres régions du corps. Cela dit, en fonction de leur emplacement, ils peuvent causer des dommages en faisant pression sur les structures avoisinantes..Il est également important de noter que les personnes atteintes de la maladie de Cowden (syndrome dans lequel les personnes ont plusieurs hamartomes) sont plus susceptibles de développer des cancers, en particulier du sein et de la thyroïde. Ainsi, même si les hamartomes sont bénins, votre médecin peut souhaiter procéder à un examen approfondi et éventuellement à des études d'imagerie afin d'éliminer la présence d'un cancer..
Les causes
Personne ne sait vraiment ce qui cause les hamartomes, bien qu'ils soient plus fréquents chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques tels que la maladie de Cowden..Hamartomes et syndrome de Cowden
Les hamartomes surviennent souvent dans le cadre du syndrome héréditaire appelé maladie de Cowden. Une mutation génétique autosomique dominante est le plus souvent la cause de la maladie de Cowden, ce qui signifie que si votre père ou votre mère hérite de la mutation, les probabilités que vous en souffriez également sont d'environ 50%. En plus des hamartomes multiples (liés à une forme de mutation du gène PTEN), les personnes atteintes de ce syndrome développent souvent des cancers du sein, de la thyroïde et de l'utérus, débutant souvent entre 30 et 40 ans..Les syndromes tels que le syndrome de Cowden peuvent aider à expliquer pourquoi votre médecin devrait avoir des antécédents complets de cancers (ou d’autres affections) dans votre famille. Dans les syndromes tels que ceux-ci, toutes les personnes ne seront pas atteintes d'un type de cancer, mais une combinaison de certains types de cancer est probable..
Diagnostic
Le diagnostic d'un hamartome dépendra de l'endroit où il se produit. Puisqu'elles peuvent ressembler à une tumeur maligne (cancer) en imagerie, une biopsie est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic..Traitement
Les options de traitement pour un hamartome dépendront en grande partie de l'emplacement de la tumeur et de son origine ou non. Si les hamartomes ne causent pas de symptômes, votre médecin pourra vous recommander de laisser la tumeur seule et de la surveiller au fil du temps..Chirurgie
Il y a eu beaucoup de discussions pour savoir si les hamartomes devraient être observés ou enlevés chirurgicalement. Une revue des études menée en 2015 a tenté de clarifier cette question en soupesant le risque de mortalité et les complications liées à la chirurgie avec le risque de récurrence de la tumeur..La conclusion est qu'un diagnostic peut généralement être établi en combinant des études d'imagerie et une biopsie à l'aiguille fine et que la chirurgie devrait être réservée aux personnes présentant des symptômes dus à leur tumeur ou aux personnes en qui le doute subsiste..
Les procédures nécessaires pour les hamartomes pulmonaires comprennent la résection en coin (retrait de la tumeur et une section de tissu en forme de coin entourant la tumeur), la lobectomie (retrait de l'un des lobes du poumon) ou la pneumonectomie (retrait du poumon).
Questions à poser à votre médecin
Si on vous a diagnostiqué un hamartome, quelles questions devriez-vous poser à votre médecin? Les exemples comprennent:- Mon hamartome devra-t-il être retiré (par exemple, causera-t-il des problèmes s'il est laissé en place)??
- À quels symptômes pourrais-je m'attendre s'il se développe?
- Quel type de procédure recommandez-vous pour enlever ma tumeur?
- Aurai-je besoin d'un suivi spécial à l'avenir??
- Existe-t-il une possibilité que ma tumeur ait une mutation génétique et, le cas échéant, un suivi spécial, comme des mammographies plus fréquentes, serait-il utile??
- Recommanderiez-vous un conseil génétique? Si vous envisagez un test génétique du cancer, il est très utile d’avoir d’abord un conseil génétique. Vous voudrez peut-être vous demander: "Que ferais-je si je découvrais que je suis à risque de cancer?"
Autres nodules pulmonaires
Outre les hamartomes, il existe plusieurs autres types de nodules pulmonaires bénins..Ligne de fond
Les hamartomes sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui ne se propagent pas à d'autres parties de votre corps. Parfois, ils sont laissés seuls, mais s'ils causent des symptômes en raison de leur emplacement ou si le diagnostic est incertain, une intervention chirurgicale visant à enlever la tumeur peut être recommandée..Pour certaines personnes, un hamartome peut être un signe de mutation génique pouvant augmenter le risque de cancers tels que le cancer du sein et le cancer de la thyroïde. Il est important de parler à votre médecin de tout test spécialisé que vous devriez avoir si tel était le cas. Parler avec un conseiller en génétique peut également être recommandé.
