Informations sur les troubles de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig, est une maladie qui s'attaque aux cellules nerveuses (motoneurones) qui contrôlent les muscles. La SLA s'aggrave avec le temps (est progressive). Les motoneurones véhiculent des messages sur les mouvements du cerveau vers les muscles, mais dans la SLA, les motoneurones dégénèrent et meurent. par conséquent, les messages ne parviennent plus aux muscles. Lorsque les muscles ne sont pas utilisés pendant longtemps, ils s'affaiblissent, dépérissent (atrophie) et se contractent sous la peau (fascicules)..
Finalement, tous les muscles qu'une personne peut contrôler (muscles volontaires) sont affectés. Les personnes atteintes de SLA perdent la capacité de bouger leurs bras, leurs jambes, leur bouche et leur corps. Cela peut arriver au point que les muscles utilisés pour la respiration sont affectés et que la personne peut avoir besoin d'un respirateur (respirateur) pour pouvoir respirer..
Pendant longtemps, on a pensé que la SLA n'affectait que les muscles. On sait maintenant que certaines personnes atteintes de SLA connaissent des changements de pensée (cognition), tels que des problèmes de mémoire et de prise de décision. La maladie peut également entraîner des modifications de la personnalité et du comportement, telles que la dépression. La SLA n’affecte ni l’esprit ni l’intelligence, ni la capacité de voir ou d’entendre.

Quelles sont les causes de la SLA??

La cause exacte de la SLA n'est pas connue. En 1991, des chercheurs ont identifié un lien entre la SLA et le chromosome 21. Deux ans plus tard, un gène qui contrôle l’enzyme SOD1 était associé à environ 20% des cas hérités de la famille. SOD1 décompose les radicaux libres, particules nocives qui attaquent les cellules de l'intérieur et provoquent leur mort. Étant donné que tous les cas hérités ne sont pas liés à ce gène et que certaines personnes sont les seules dans leur famille atteintes de SLA, d'autres causes génétiques peuvent exister..

Qui obtient la SLA?

Le plus souvent, on diagnostique la SLA chez les personnes âgées de 40 à 70 ans, mais les personnes plus jeunes peuvent également en être atteintes. La SLA touche des personnes partout dans le monde et de toutes les origines ethniques. Les hommes sont plus touchés que les femmes. Environ 90% à 95% des cas de SLA apparaissent au hasard, ce qui signifie que personne dans la famille de la personne n'a le trouble. Dans environ 5% à 10% des cas, un membre de la famille est également atteint du trouble.

Symptômes de la SLA

Habituellement, la SLA se manifeste lentement, commençant par une faiblesse dans un ou plusieurs muscles. Une seule jambe ou un seul bras peut être affecté. Les autres symptômes incluent:

contractions musculaires, crampes ou raideurs musculaires
trébucher, trébucher ou difficulté à marcher
difficulté à soulever des objets
difficulté à utiliser les mains

À mesure que la maladie progresse, la personne atteinte de SLA ne sera plus capable de se tenir debout ou de marcher; il aura du mal à se déplacer, à parler et à avaler.

Diagnostic de la SLA

Le diagnostic de la SLA repose sur les symptômes et les signes observés par le médecin, ainsi que sur des résultats de test qui éliminent toutes les autres possibilités, telles que la sclérose en plaques, le syndrome post-polio, l’atrophie musculaire spinale ou certaines maladies infectieuses. Le test est généralement effectué et le diagnostic est posé par un médecin spécialiste du système nerveux (neurologue)..

Traitement de la SLA

Pour l'instant, il n'y a pas de remède pour la SLA. Les traitements sont conçus pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. Les médicaments peuvent aider à réduire la fatigue, soulager les crampes musculaires et atténuer la douleur. Il existe également un médicament spécifique contre la SLA, appelé Rilutek (riluzole). Il ne répare pas les dommages déjà causés au corps, mais il semble modérément efficace pour prolonger la survie des personnes atteintes de SLA..
Grâce à la thérapie physique, à un équipement spécial et à l’orthophonie, les personnes atteintes de SLA peuvent rester mobiles et pouvoir communiquer aussi longtemps que possible..
La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent d'insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic, mais environ 10% des personnes diagnostiquées avec la SLA survivent pendant au moins 10 ans..

La recherche future

Les chercheurs examinent de nombreuses causes possibles de la SLA, telles que la réponse auto-immune (dans laquelle l'organisme attaque ses propres cellules) et des causes environnementales, telles que l'exposition à des substances toxiques ou infectieuses. Les scientifiques ont découvert que les personnes atteintes de SLA avaient des niveaux plus élevés de glutamate chimique dans leur corps, aussi la recherche examine-t-elle le lien entre le glutamate et la SLA. De plus, les scientifiques recherchent certaines anomalies biochimiques que toutes les personnes atteintes de SLA partagent, afin que des tests permettant de détecter et de diagnostiquer le trouble puissent être mis au point..
"Fiche d'information sur la sclérose latérale amyotrophique." Troubles A à Z. Avril 2003. Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires. 13 mai 2009