Dépistage et prévention de l'AVC dans l'anémie falciforme
Sans dépistage approprié, onze pour cent des enfants atteints d'anémie falciforme subiront un accident vasculaire cérébral avant l'âge de 20 ans. Environ un patient sur quatre subira un AVC avant l'âge de 45 ans. Entendre ce genre de nouvelles à propos de votre jeune enfant peut être choquant, mais avec un dépistage approprié, ce risque peut être considérablement réduit..
Pourquoi les personnes atteintes d'anémie falciforme sont-elles à risque d'accident vasculaire cérébral??
La majorité des enfants atteints d'anémie falciforme subissent un AVC ischémique, ce qui signifie que le flux sanguin ne peut pas atteindre une région du cerveau. Les cellules falciformes endommagent la paroi des grandes artères (vaisseaux sanguins transportant l'oxygène aux tissus) du cerveau, ce qui les rend plus étroites. Ces vaisseaux sanguins étroits sont plus susceptibles d'être bloqués par une touffe de drépanocytaires. Lorsque cela se produit, le flux sanguin est bloqué et l'oxygène ne peut pas être délivré à une zone spécifique du cerveau, ce qui peut causer des dommages..Symptômes
Les accidents vasculaires cérébraux chez les enfants atteints de drépanocytose ressemblent aux AVC chez les adultes plus âgés. Les enfants peuvent éprouver:- Faiblesse d'un côté du corps
- Affaissement du visage
- Troubles de l'élocution
- Changements visuels en vision floue ou en vision double
- Difficulté à marcher ou diminution de la coordination
Composez le 911. Les accidents vasculaires cérébraux, peu importe la cause, constituent une urgence médicale. Un traitement précoce est essentiel pour prévenir les complications à long terme.
Facteurs de risque
Le risque d'accident ischémique cérébral est le plus élevé chez les enfants de moins de dix ans. Ce risque diminue jusqu’à environ 30 ans, puis augmente à nouveau. Le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique (accident vasculaire cérébral causé par un saignement) est plus élevé chez les adolescents et les jeunes adultes.Le risque d'accident vasculaire cérébral est plus élevé chez les patients atteints d'hémoglobine SS et de bêta zéro thalassémie. Le risque chez les patients atteints d'hémoglobine SC et de bêta plus la thalassémie drépanocytaire (en particulier chez les jeunes enfants) est considérablement moindre, de sorte que le dépistage n'est pas recommandé chez ces patients sauf en cas de préoccupations supplémentaires..
La prévention
À la fin des années 80 et au début des années 90, les chercheurs ont déterminé que le doppler transcranien (DCT) pouvait être utilisé pour dépister les patients atteints de drépanocytose afin de déterminer le risque d'accident vasculaire cérébral ischémique. Le TCD est une échographie non invasive utilisée pour mesurer le flux sanguin dans les principales artères du cerveau. Pour ce faire, la sonde à ultrasons est placée sur les tempes, là où l’os du crâne est plus fin, ce qui permet au technicien de mesurer la vitesse du flux sanguin. Sur la base de ces valeurs, les TCD peuvent être étiquetés comme normaux, conditionnels et anormaux. Bien que les enfants avec des valeurs de TCD conditionnelles courent un risque légèrement plus élevé de subir un AVC, ceux avec un TCD anormal courent un risque plus élevé et doivent être placés dans un plan de traitement préventif.Bien que le TCD semble être un simple test, ce n’est pas aussi simple que cela en a l'air. De nombreux facteurs peuvent affecter les mesures pendant le TCD. La fièvre et les maladies élèvent temporairement les valeurs de TCD. Inversement, les transfusions sanguines abaissent temporairement les valeurs de TCD. Essentiellement, votre enfant devrait être à son état de santé de base lorsque le TCD est effectué.
Le sommeil affecte également le flux sanguin dans le cerveau. Par conséquent, la sédation (donner des médicaments pour aider le patient à se détendre / dormir pendant la procédure) ou dormir pendant l'examen n'est pas recommandée. Les jeunes enfants peuvent avoir du mal à coopérer et à rester immobiles, mais les parents peuvent aider en jouant un film ou en lisant des livres pendant la procédure..
Quelle est l'utilité du TCD pour identifier les patients à risque d'accident vasculaire cérébral?
L'identification de la DCT anormale suivie d'une mise en route rapide du traitement a permis de réduire le risque d'accident vasculaire cérébral chez les enfants atteints de drépanocytose de 11% à 1%. Tous les enfants atteints de DCT anormaux ne subiraient pas un AVC sans traitement, mais comme les AVC peuvent avoir des conséquences graves à long terme, tous les patients sont traités de la même manière..
Comment prévenir les AVC si le TCD est anormal?
Si votre enfant atteint d'anémie falciforme présente un DCT anormal, il est recommandé de répéter le DCT dans une à deux semaines. Si, à nouveau, le TCD est anormal, il est recommandé de commencer le programme de transfusion chronique..
L'étude clinique STOP-1 a montré que le lancement d'un programme de transfusion chronique réduisait considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral. Le traitement transfusionnel chronique consiste à recevoir des transfusions sanguines toutes les trois ou quatre semaines. Le but des transfusions est de ramener le pourcentage d'hémoglobine S de plus de 95% à moins de 30%, afin de réduire le risque de drépanocytose bloquant la circulation du sang dans les artères cérébrales..
Mon enfant aura-t-il toujours besoin de subir des transfusions chroniques??
Peut être pas. Dans un essai multi-institutionnel récent appelé TWiTCH, des patients spécifiques (basés sur des facteurs tels que les taux d'hémoglobine S, l'imagerie du cerveau, les valeurs de TCD qui sont revenues à la normale) ont pu passer d'une thérapie de transfusion chronique à une thérapie à l'hydroxyurée. Ces patients ont été sevrés lentement des transfusions car le traitement à l'hydroxyurée a été lentement augmenté.
Les patients présentant des modifications importantes des vaisseaux sanguins dans le cerveau peuvent nécessiter un traitement transfusionnel chronique à long terme, similaire à celui des patients ayant subi un AVC.
