Transfusions sanguines et drépanocytose
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Accident vasculaire cérébral
Le traitement définitif de l'AVC dans la drépanocytose est une transfusion de globules rouges. Le traitement d'un AVC dans cette situation nécessite une transfusion spéciale appelée transfusion d'échange ou érythrocytaphérèse. Au cours de cette procédure, le sang du patient sera prélevé dans une machine qui séparera les globules rouges des plaquettes, des globules blancs et du plasma..Les globules rouges du patient seront jetés et tout le reste sera rendu en plus ils recevront plus de globules rouges. Le but de ce traitement est de réduire le pourcentage d’hémoglobine faucille de plus de 95% à < 30 percent.
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Chirurgie
Les patients atteints de MCS présentent un risque important de complications chirurgicales, notamment de crises douloureuses et de syndrome thoracique aigu. Le risque de ces complications peut être diminué avec une transfusion moins d'une semaine avant la chirurgie. La recommandation générale est d'amener l'hémoglobine à 10 g / dL. Ceci peut être réalisé avec une transfusion simple, mais certains patients avec des hémoglobines de base plus élevées pourraient avoir besoin de subir une transfusion d'échange, comme indiqué ci-dessus..Le besoin de transfusion dépend de la sévérité de la drépanocytose, de l'hémoglobine initiale et du risque global de chirurgie. Certains patients plus légèrement atteints peuvent ne pas avoir besoin de transfusion avant l'opération. Cela devrait être discuté avec votre fournisseur de soins de santé falciforme.
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Syndrome thoracique aigu
Le syndrome thoracique aigu est une complication unique que l'on ne retrouve que dans les MCS. Le syndrome thoracique aigu peut avoir plusieurs causes, notamment des causes infectieuses telles que la pneumonie. Les transfusions sont généralement utilisées si le patient a besoin d'oxygène ou si son taux d'hémoglobine est inférieur à la normale. Des transfusions précoces peuvent prévenir la progression chez certains patients.Si le syndrome thoracique aigu devient grave et nécessite un traitement en unité de soins intensifs, une transfusion d'échange est recommandée avec des objectifs similaires à ceux d'un AVC aigu..
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Crise aplastique transitoire
Une crise aplasique transitoire est déclenchée par une infection par le parvovirus B19 (une forme humaine, pas celle que les chiens ont). Le parvovirus est la cause d'une infection infantile appelée cinquième maladie. Le parvovirus empêche la moelle osseuse de fabriquer de nouveaux globules rouges pendant 7 à 10 jours, ce qui peut provoquer une anémie sévère chez les personnes atteintes de MCS. Cette anémie grave peut nécessiter une transfusion jusqu'au retour de la production de moelle osseuse.Les patients atteints d'hémoglobine SC ou de drépanocytose bêta plus thalassémique peuvent ne pas avoir besoin de transfusions, car leur taux d'hémoglobine initial est supérieur à celui d'hémoglobine SS..
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Séquestration Splénique Aiguë
La séquestration splénique est un événement au cours duquel des globules rouges falciformes sont emprisonnés dans la rate et ne peuvent pas en sortir. Ceci est plus fréquent chez les enfants de moins de 5 ans.La rate grossit pour accueillir les globules rouges, ce qui peut causer une anémie grave. Les liquides intraveineux et la transfusion semblent stimuler la rate à libérer les globules rouges piégés. Une fois que la rate libère les globules rouges, ceux-ci retournent à la circulation, ramenant l'hémoglobine à sa valeur initiale..
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Prévention de l'AVC
Chez les patients ayant déjà subi un AVC ou présentant un risque élevé d'accident vasculaire cérébral (identifié sur doppler transcranien, DTC), un programme de transfusion chronique est recommandé.Des études cliniques ont montré que les transfusions mensuelles peuvent prévenir la récurrence ou la survenue de tous les accidents vasculaires cérébraux chez des patients à risque élevé. Ces transfusions récurrentes réduisent le pourcentage d'hémoglobine faucille dans la circulation, évitant ainsi d'autres événements..