Maladie du tissu conjonctif indifférenciée (UCTD)
Dans une maladie auto-immune systémique, tout le corps est touché et le système immunitaire, qui protège normalement le corps en attaquant des envahisseurs étrangers, attaque ses propres tissus. Dans une maladie du tissu conjonctif, comme son nom l'indique, le tissu conjonctif est attaqué et affecté. Le tissu conjonctif soutient et relie différentes parties du corps et comprend la peau, le cartilage et d'autres tissus.
La maladie du tissu conjonctif mixte est une maladie auto-immune caractérisée par le chevauchement des caractéristiques de trois autres maladies du tissu conjonctif: le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie et la polymyosite. On parle parfois de syndrome de chevauchement. Au contraire, la maladie du tissu conjonctif indifférenciée n’a pas suffisamment de caractéristiques ou de critères pour être classée dans la catégorie des maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif..
Caractéristiques de la maladie indifférenciée du tissu conjonctif
Les patients atteints de maladie du tissu conjonctif indifférencié présentent des symptômes (douleurs articulaires, par exemple), des résultats de tests de laboratoire (ANA positifs, par exemple) ou d'autres caractéristiques d'une maladie auto-immune systémique, mais ils ne répondent pas aux critères de classification de maladies spécifiques du tissu conjonctif, telles que le lupus. , polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren, sclérodermie ou autres. Lorsque les caractéristiques sont insuffisantes pour être classées parmi les affections du tissu conjonctif, l’affection est classée dans la catégorie "indifférenciée".La terminologie de la maladie du tissu conjonctif indifférencié est entrée en vigueur dans les années 1980. Fondamentalement, il a été appliqué à des patients que l’on pensait être aux premiers stades de la maladie du tissu conjonctif. Le lupus latent et le lupus érythémateux incomplet étaient d'autres noms utilisés pour décrire ce groupe de patients.
On estime que 20% ou moins des patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif indifférencié progressent vers un diagnostic définitif d'une maladie du tissu conjonctif. Environ un tiers entrent en rémission et les autres suivent un traitement modéré de la maladie du tissu conjonctif indifférencié..
Les symptômes caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférencié comprennent l'arthrite, les arthralgies, le phénomène de Raynaud, la leucopénie (faible nombre de globules blancs), les éruptions cutanées, l'alopécie, les ulcères buccaux, les yeux secs, la bouche sèche, une fièvre légère et la photosensibilité. Généralement, il n’ya pas d’atteinte neurologique ou rénale, ni d’atteinte du foie, des poumons ou du cerveau. La majorité des patients atteints de maladie du tissu conjonctif indifférencié, peut-être 80%, ont un profil d'auto-anticorps simple, souvent des auto-anticorps anti-Ro ou anti-RNP.
Diagnostiquer et traiter l'UCTD
Dans le cadre du processus de diagnostic de la maladie du tissu conjonctif indifférencié, des antécédents médicaux complets, un examen physique et des tests de laboratoire sont nécessaires pour exclure la possibilité d'autres maladies rhumatismales. En ce qui concerne le traitement de la maladie du tissu conjonctif indifférencié, il n’ya pas eu d’étude scientifique formelle de traitements spécifiques pour la maladie du tissu conjonctif indifférencié. Le choix du traitement est généralement basé sur les symptômes présentés et sur le succès antérieur avec lequel un médecin avait prescrit un traitement particulier pour les maladies rhumatismales..Le traitement de l'UCTD consiste généralement en une combinaison d'analgésiques et d'AINS contre la douleur, de corticostéroïdes topiques pour la peau et les muqueuses et de Plaquenil (hydroxychloroquine) en tant que médicament antirhumatismal (DMARD). Si la réponse est insuffisante, de la prednisone orale à faible dose peut être ajoutée pendant une courte période. Des doses élevées de corticostéroïdes, de médicaments cytotoxiques (par exemple, Cytoxan) ou d'autres DMARD (tels que Imuran) ne sont généralement pas utilisés. Le méthotrexate peut être une option pour les cas difficiles à traiter de la maladie du tissu conjonctif indifférencié.
Le résultat final
Le pronostic de la maladie du tissu conjonctif indifférencié est étonnamment bon. Le risque de progression vers une maladie du tissu conjonctif bien définie est faible, en particulier chez les patients présentant une maladie du tissu conjonctif non différenciée inchangée pendant 5 ans ou plus..La plupart des cas restent bénins et les symptômes sont traités sans nécessiter d'immunosuppresseurs à usage intensif.
